Алглуцераза

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск

Все действующие вещества

Латинское название[править]

alglucerase

Фармакологическая группа[править]

Ферменты

Характеристика вещества[править]

Алглуцераза представляет собой модифицированную форму фермента β-глюкоцереброзидазы. Алглуцераза - это мономерный гликопротеин, состоящий из 497 аминокислот и приблизительно 6% молекулы составляют с углеводы. Немодифицированная β-глюкоцереброзидазаа также содержит 497 аминокислот и содержит приблизительно 12% углеводов.

Фармакология[править]

Механизм действия

Алглуцераза катализирует гидролиз гликолипида глюкоцереброзида в глюкозу и церамид нормального пути деградации мембранных липидов. Глюкоцеброзид главным образом образуется в результате оборота клеток крови. Болезнь Гоше характеризуется функциональным дефицитом ферментативной активности β-глюкоцереброзидазы и, как следствие, накоплением глюкоцереброзида в тканевых макрофагах - клетки Гоше. Клетки Гоше обычно встречаются в печени, селезенке и костном мозге, а иногда и в легких, почках и кишечнике. Вторичные гематологические осложнения включают тяжелую анемию и тромбоцитопению в дополнение к характерной прогрессирующей гепатоспленомегалии. Скелетные осложнения, включая остеонекроз и остеопению со вторичными патологическими переломами, являются частым проявлением болезни Гоше.

Фармакокинетика

После внутривенного введения различных доз (между 0,6 и 234 ЕД/кг) алглуцеразы в течение, стабильная ферментативная активность достигалась через 60 минут. После окончания инфузии ферментативная активность плазмы быстро снижалась с периодом полувыведения от 3,6 до 10,4 мин. Плазменный клиренс алглуцеразы, рассчитанный по его ферментативной активности в плазме, варьировался 6,34 до 25,39 мл/мин/кг, тогда как объем распределения составлял от 49,4 до 282,1 мл/кг. В диапазоне доз 0,6 и 121 ЕД/кг период полувыведения, клиренс плазмы и объем значений распределения, по-видимому, не зависят от инфузионной дозы.

Применение[править]

Алглуцераза используется для заместительной терапии при болезни Гоше (наследственная недостаточность глюкозилцерамидазы) .

Алглуцераза: Противопоказания[править]

Нет

Применение при беременности и кормлении грудью[править]

С осторожностью.

Алглуцераза: Побочные действия[править]

Дискомфорт, зуд, жжение, отек или стерильный абсцесс в месте венопункции, легкая лихорадка, озноб, дискомфорт в животе, тошнота или рвота.

Взаимодействие[править]

Не выявлено

Алглуцераза: Способ применения и дозы[править]

Дети и взрослые, в/в инфузия: 20—60 ед/кг, от 3 раз в неделю до 2 раз в месяц.

Меры предосторожности[править]

Лечение с помощью алглуцеразы следует проводить с осторожностью у пациентов, у которых проявляются симптомы гиперчувствительности к алглуцеразе. Премедикация антигистаминными препаратами позволяет продолжить использование алглуцеразы у некоторых пациентов.

Алглуцеразу также следует использовать с осторожностью у пациентов с чувствительными к андрогенам злокачественными опухолями, например раком предстательной железы, и пациентами с известными ранее реакциями на ХГЧ.

Условия хранения[править]

Хранить в холодильники при температуре 2 - 8°C.

Торговые наименования[править]

Цередаза: 400 ЕД; Genzyme Corporation

Препарат не зарегистрирован в РФ

МКБ-10[править]