Гемин

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск

Все действующие вещества

Латинское название[править]

hemin

Фармакологическая группа[править]

Гемин - средство для лечения острой порфирии

Характеристика вещества[править]

Гемин - ингибитор ферментов, полученный из обработанных эритроцитов.

Фармакология[править]

При назначении гемина, устраняющего дефицит гема по механизму отрицательной обратной связи, подавляется активность синтазы дельта-аминолевулиновой кислоты, ключевого фермента в синтезе порфиринов, что приводит к уменьшению синтеза порфиринов и токсичных метаболических предшественников гема.

Таким образом, способствуя нормализации уровня гемопротеинов и дыхательных пигментов, гем корректирует патофизиологические нарушения, наблюдаемые при порфирии. Поскольку биодоступность аргината гема и метгемальбумина (физиологической формы переноса гема) сопоставимы, назначение препарата эффективно как при ремиссии, так и при остром приступе порфирии.

В обоих случаях, и, в особенности, при остром приступе, инфузии гемина с большой вероятностью нормализуют экскрецию с мочой дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена - двух веществ, чья кумуляция лежит в основе патогенеза заболевания. Это справедливо и для острой перемежающейся и для вариегатной порфирии.

Инфузии аргината гема не вызывают значительных изменений показателей свертываемости крови и фибринолиза у здоровых добровольцев. Показано, что все эти показатели остаются неизменными за исключением концентраций факторов X и XI, обратимо снижающихся на 10-15% от исходных значений.

Фармакокинетика

После в/в инфузии гемина (3 мг/кг) у здоровых добровольцев и пациентов с порфирией были определены следующие фармакокинетические показатели: С(0)- 60.0 ± 17 мкг/мл, T1/2 -10.8±1.6 ч, Общий клиренс плазмы - 3.7±1.2 мл/мин, Vd - 3.4±0.9 л, после 4-й инфузии T1/2 гема увеличивается до 18.1 ч.

Применение[править]

Острая перемежающаяся порфирия при неэффективности других лекарственных средств.

Гемин: Противопоказания[править]

Повышенная чувствительность к гемину или любому другому компоненту препарата

Применение при беременности и кормлении грудью[править]

Из-за недостаточности данных об использовании гемина при беременности и грудном вскармливании, его назначение не рекомендовано за исключением случаев острой необходимости.

Гемин: Побочные действия[править]

Из побочных реакций наиболее часто отмечались реакции в месте введения, особенно в тех случаях, когда вена, через которую выполнялась инфузия, имела недостаточный диаметр.

Частота встречаемости побочных эффектов гемина: очень часто (>10%); часто (1-10%); нечасто (0.1-1%) и редко (0.01-0.1%).

Со стороны иммунной системы: редко - анафилактоидные реакции, аллергические реакции (такие как медикаментозный дерматит, отек языка).

Общие расстройства и нарушения в месте введения: часто - флебит в области инфузии, боль в области инфузии, отек в области инфузии; редко - лихорадка.

Лабораторные показатели: нечасто - увеличение концентрации ферритина в плазме крови.

Местные реакции: очень часто - недостаточный венозный доступ.

Повышение концентрации ферритина в плазме отмечалось у пациентов после нескольких лет терапии с многократными инфузиями, что может свидетельствовать об избыточном поступлении железа

Взаимодействие[править]

Гемин не должен смешиваться с какими-либо другими средствами за исключением 0.9% раствора натрия хлорида при разведении.

Во время лечения гемином активность изоферментов цитохрома Р450 повышается. Метаболизм совместно применяемых с лекарственных средств, опосредуемый системой цитохрома Р450 (например, эстрогенов, барбитуратов и стероидных гормонов), ускоряется, что приводит к снижению их системной экспозиции.

Гемин: Способ применения и дозы[править]

Взрослые, в/в: рекомендуемая суточная доза гемина определяется из расчета 3 мг/кг 1 раз/сут в течение 4 дней.

Меры предосторожности[править]

Условия хранения[править]

Хранить в защищенном от света месте при температуре от 2° до 8°С.

Торговые наименования[править]

Нормосанг: концентрат для приготовления раствора для инфузий 25 мг/мл; Orphan Europe S.a.r.L. (Франция)

МКБ-10[править]