Имиглюцераза

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск

Все действующие вещества

Латинское название[править]

imiglucerase

Фармакологическая группа[править]

фермент

Характеристика вещества[править]

Рекомбинантная макрофагнацеленная бета-глюкоцереброзидаза (имиглюцераза) — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглюцераза — мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент.

Фармакология[править]

Фармакологическое действие - метаболическое.

Имиглюцераза компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы. Имиглюцераза катализирует гидролиз гликолипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида и предупреждает накопление глюкоцереброзида в макрофагах, т.е. препятствует образованию клеток Гоше.

Использование имиглюцеразы в дозе 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед в течение 6 мес способствует улучшению гематологических параметров и уменьшению признаков поражения внутренних органов. Продолжение лечения тормозит прогрессирование болезни и ослабляет выраженность симптоматики со стороны костной системы. Использование имиглюцеразы в дозе 2,5 ЕД/кг 3 раза в неделю или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед сопровождается улучшением гематологических параметров, уменьшением размеров печени и селезенки (без изменения симптоматики со стороны костной системы).

Сведения о влиянии имиглюцеразы на репродуктивную функцию, течение беременности и способности проникать в грудное молоко отсутствуют.

После в/в введения имиглюцеразы в дозах 7,5, 15, 30 или 60 ЕД/кг в течение 1 ч устойчивая ферментативная активность достигается к 30-й минуте и быстро ослабляется после инфузии. T1/2 — 3,6–10,4 мин, плазменный Cl — 9,8–20,3 мл/мин/кг, объем распределения — 0,09–0,15 л/кг.

Применение[править]

Заместительная терапия при болезни Гоше I типа.

Имиглюцераза: Противопоказания[править]

Гиперчувствительность.

Применение при беременности и кормлении грудью[править]

Возможно, если ожидаемый эффект терапии имиглюцеразой превышает потенциальный риск для плода.

С осторожностью в период грудного вскармливания.

Имиглюцераза: Побочные действия[править]

Редко: тошнота, диарея, рвота, головная боль, головокружение, повышение температуры тела, кожные высыпания, реакции гиперчувствительности (3% случаев): генерализованный зуд, приливы, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм; ощущение дискомфорта, зуд, жжение, отек в месте венопункции.

Взаимодействие[править]

Сведения о взаимодействии имиглюцеразы с другими лекарственными препаратами и пищей отсутствуют.

Имиглюцераза: Способ применения и дозы[править]

Дети и взрослые, в/в: начальная доза имиглюцеразы 2,5 ед/кг 3 раза в неделю; при необходимости дозу повышают, но не более 60 ед/кг. В зависимости от тяжести заболевания в дозе 15—60 ед/кг вводят от нескольких раз в неделю до 1 раза в 4 нед (обычно 1 раз в 2 нед).

Меры предосторожности[править]

Во время терапии имиглюцеразой следует периодически контролировать образование IgG антител к имиглюцеразе. В первый год терапии антитела образуются у 15% пациентов (чаще появляются в первые 6 мес и редко — после 12 мес лечения).

Пациентам, имеющим антитела к имиглюцеразе, рекомендуется проведение премедикации антигистаминными и/или кортикостероидными препаратами, снижение частоты инфузий.

Условия хранения[править]

При температуре 2–8 °C (в холодильнике).

Торговые наименования[править]

Церезим: лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 200 и 400 ЕД; Genzyme Europe B.V. (Нидерланды)

МКБ-10[править]