Лепра неуточненная

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск

Рубрика МКБ-10: A30.9

МКБ-10 / A00-В99 КЛАСС I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни / A30-A49 Другие бактериальные болезни / A30 Лепра болезнь Гансена


Определение и общие сведения[править]

Лепра (болезнь Хансена, хансениаз , устаревшее название - проказа) - хроническое инфекционное заболевание человека, вызываемое микобактериями лепры, характеризующееся разнообразными по клиническим проявлениям гранулематозными поражениями кожи, слизистых верхних дыхательных путей, периферической нервной системы, костно-мышечного аппарата и внутренних органов.

Лепра - одна из древнейших инфекций, известных человечеству. Ее первые описания встречаются еще в древнеиндийских ведах (XV-X вв. до н.э.). На территории современной России наибольшее количество больных зарегистрировано в Астраханской области. По оценкам ВОЗ, ежегодно в мире регистрируется до 250 тыс. новых случаев заболевания, общее число активных больных - около 1 млн человек. В Российской Федерации заболеваемость лепрой носит спорадический характер, на 1 января 2012 г. состояли на учете около 400 человек. Лепра - заболевание с ярко выраженным социальным компонентом.

Эпидемиология

Возбудитель лепры был описан норвежским врачом А. Хансеном в 1874 г. Микобактерии лепры (M. leprae) - грамположительные, кислото- и спиртоустойчивые палочки длиной 2-7 мкм, диаметром 0,2-0,5 мкм, окрашиваются по методу Циля-Нельсена в красный цвет, размножаются поперечным делением, отличаются длительным циклом генерации. По форме, размерам и тинкториальным свойствам M. leprae близки к возбудителю туберкулеза. Источником заражения при лепре чаще всего является больной человек, однако не исключаются и другие источники (описана лепра буйволов, обезьян, девятипоясных броненосцев). Существуют также почвенная и водная теории заражения лепрой.

Этиология и патогенез[править]

Основным путем передачи инфекции является воздушнокапельный, вместе с тем не исключаются и другие пути заражения (через поврежденные кожные покровы, укусы кровососущих насекомых). Микобактерии лепры попадают в клетки эндотелия сосудов и оседают в шванновских клетках кожных нервов (в силу сходства антигенов M. leprae и ткани периферических нервов), где и происходит длительный период их адаптации и размножения. Инфекционный процесс сопровождается клеточной реакцией воспалительно-гранулематозного характера, развивающейся в соединительной ткани ретикулогистиоцитарной системы.

Клинические проявления[править]

При подозрении на лепру прежде всего уточняется эпидемиологический анамнез (имелись ли контакты с больными лепрой и не проживал ли обследуемый в эндемических по лепре регионах). Больные нередко жалуются на слабость в конечностях, трудность при ходьбе и удержании предметов, заложенность носа и носовые кровотечения, парестезии и боль по ходу нервов, а также общие симптомы - лихорадку, боль в суставах, артриты, миозиты, лимфадениты. Проводится осмотр всего кожного покрова, лучше при дневном рассеянном свете. Начальные проявления лепры могут быть в виде единичных или немногочисленных эритематозных, гипохромных пятен, мелкопапулезных (лихеноидных) сгруппированных высыпаний, овальных приподнятых инфильтраций, розеолоподобной сыпи, кольцевидных фигурных эритем, мелкоочаговых множественных сливных инфильтратов, напоминающих мраморную синюшность при озноблении, состояния типа акроцианоза, застойных эритем различной этиологии. Важными критериями являются расстройство поверхностной чувствительности и трофические изменения, обусловленные поражением кожных нервных окончаний в очагах поражения. Обращают внимание на изменения окраски кожи, особенно на лице, разреженность, выпадение бровей и ресниц, наличие эритемы, акроцианоза, сыпи, полиаденита, отека и пастозности лица, тыла кистей и стоп, трофические расстройства (нарушение пото- и салоотделения, сухость, «ихтиоз», утолщение и ломкость ногтей), пузыри на голенях и предплечьях, заканчивающиеся рубцами, парезы нервов и деформации конечностей (чаще всего контрактура V, IV и III пальцев руки), атрофии мышц кистей и стоп, незаживающие панариции, остеомиелиты, невриты, полиневрит с поражением верхней ветви лицевого нерва, хронические и прободные язвы стоп.

Классификация лепры (Ridley D.S., Jopling W.H., 1966) рассматривает лепрозный процесс как непрерывный спектр изменений между туберкулоидным (Tuberculoid type - ТТ) и лепроматозным (Lepromatous type - LL) типом лепры, называемыми полярными типами, с выделением трех пограничных (Borderline leprosy - ВВ) и недифференцированной (Indeterminate - I) форм в зависимости от состояния иммунологической реактивности организма по отношению к M. leprae.

По практической классификации ВОЗ (1990), лепроматозный тип лепры (LL), ее субполярная форма (LLs), пограничнолепроматозная форма (BL), пограничная форма лепры (BB) и некоторые случаи (при числе очагов свыше пяти) пограничнотуберкулоидной лепры (ВТ) относятся к многобактериальным формам лепры (МВ - multibacillary leprosy). Туберкулоидный тип (TT), субполярная туберкулоидная форма (TTs), пограничнотуберкулоидная форма (ВТ) и недифференцированная форма болезни относятся к малобактериальным формам лепры (РВ - paucibacillary leprosy).

Периферическая нервная система (ПНС) поражается при всех разновидностях лепры. Особенностью лепрозных невритов является их восходящий характер и «островковый» («рамускулярный») тип расстройства чувствительности. Поражения периферической нервной системы характеризуются различными вазомоторными, секреторными и трофическими расстройствами, выявить которые помогают функциональные пробы. Для лепры характерны мраморность кожи, не исчезающая при согревании, и стойкая синюшность при ее охлаждении; «воспламенение» и отек высыпаний (включая и еще невидимые) после внутривенного введения никотиновой кислоты; более бледная окраска этих высыпаний по сравнению с окружающей кожей после ап пликации горчичника или облучения эритемной дозой ультрафиолетовых лучей; отсутствие фазы рефлекторной эритемы при постановке на гипохромных пятнах внутрикожных проб с гистамином, морфием или дионином; нарушение потоотделения и секреции сальных желез; сухость, шелушение и истончение кожи; выпадение пушковых волос.

При всех разновидностях лепры могут наблюдаться острые или подострые активации процесса (синонимы - реакции, реактивные фазы, обострения).

Распространенным и трудно поддающимся лечению осложнением лепрозного процесса является развитие трофических язв стоп, которыми страдают до 30% больных. При отсутствии лечения, продолжающейся травматизации и присоединении вторичной инфекции патологический процесс может распространиться на глубоколежащие ткани (фасции, мышцы), вплоть до поражения костной ткани и развития остеомиелита. Для таких язв характерно хроническое течение, они нередко рецидивируют и могут приводить к развитию тяжелых деформаций.

Лепра неуточненная: Диагностика[править]

Бактериоскопическое исследование остается базовым лабораторным критерием для диагностики лепры.

Материалом для бактериоскопии служат соскоб со слизистой оболочки перегородки носа и тканевая жидкость, получаемая при скарификации кожи (с помощью скальпеля или скарификатора) с мочек ушей, надбровных дуг, подбородка, а также нескольких пораженных высыпаниями участков кожи. Материал окрашивается по Цилю-Нильсену. Микобактерии лепры, окрашиваемые в красный цвет на голубом фоне, легко различимы под микроскопом в виде отдельных экземпляров или скоплений. Для правильного установления диагноза лепры, уточнения типа, по которому протекает заболевание, а также для контроля за эффективностью лечения и прогнозирования течения процесса проводится также и гистологическое изучение биоптата кожи с мест поражения. Биопсийный материал берется из периферической части подозрительного на лепру элемента. Биоптат должен вместе с дермой захватывать подкожную жировую клетчатку. Количественным показателем, характеризующим бактериальную насыщенность пораженной ткани, является гистологический индекс (ГИ). Иммунологическое состояние больного по отношению к М. leprae определяется лепроминовой пробой (реакция Митсуда): 0,1 мл лепромина (антиген, представляющий собой взвесь убитых автоклавированием микобактерий лепры в физиологическом растворе с добавлением 0,5% фенола) вводится внутрикожно в область сгибательной поверхности предплечья. Результат реакции учитывается на 21-й день. Лепроминовая проба считается положительной, если на месте введения антигена развивается инфильтрат диаметром 3 мм и более. Реакция положительна у большинства здоровых людей, а также у больных ТТ и отрицательна при лепроматозном типе заболевания. Лепроминовая проба имеет дифференциально-диагностическое и прогностическое значение, а также позволяет следить за динамикой резистентности организма к М. leprae.

В настоящее время разработаны новые способы диагностики, позволяющие устанавливать инфицированность М. leprae с помощью серологического анализа на присутствие антигенов возбудителя или соответствующих антител в сыворотке крови тестируемого. Перспективны методы выявления ДНК М. leprae на основе молекулярно-генетических методов. При обследовании иммунного статуса больных используются тесты первого и второго уровней (реакция бласттрансформации лимфоцитов на митогены и специфический антиген, оценка активности Т-супрессоров, количественное соотношение основных популяций иммунокомпетентных клеток, фагоцитарная активность и тест торможения миграции лейкоцитов).

С учетом установления некоторых генетических маркеров развития лепроматозных форм лепры (в частности, для русской популяции это HLA-DR3, DR2 и В7) рекомендуется проводить типирование по этим антигенам гистосовместимости как больных, так и контактировавших с ними (последних - с целью оценки степени риска заболевания). Для этой же этнической группы определены генетические маркеры, наиболее часто регистрируемые у пациентов с неустойчивым, рецидивирующим течением лепры (HLA-DR2, А10, DQwl), что важно для прогнозирования индивидуальной динамики болезни.

Учитывая характерное для лепры, и особенно многобактериальных форм, специфическое и неспецифическое поражение внутренних органов, из которых наибольшее клиническое значение имеют изменения печени, желудочно-кишечного тракта, почек и надпочечников, у больных лепрой должен осуществляться постоянный контроль основных клинических и лабораторных параметров, характеризующих функцию этих органов, а также состояние белкового, углеводного и липидного метаболизма.

Дифференциальный диагноз[править]

В качестве ошибочного диагноза при лепре чаще всего фигурируют сифилис, экссудативная многоформная эритема, розовый лишай, витилиго, красный плоский лишай, узловатая и индуративная эритема, трихофития гладкой кожи, ретикулезы кожи, саркоидоз, болезнь Реклингхаузена, сирингомиелия, псориаз.

Лепра неуточненная: Лечение[править]

В настоящее время лепра является излечимым заболеванием прежде всего благодаря успешному применению комбинированной противолепрозной терапии (КТ). В основе комбинированной терапии лежит принцип одновременного применения нескольких препаратов для предупреждения лекарственной устойчивости, причем каждый из препаратов препятствует росту организмов, устойчивых к другому компоненту лекарственной комбинации. Комбинированная терапия позволяет сократить сроки лечения, число рецидивов и уменьшить инвалидизацию больных.

По стандарту ВОЗ, лечение многобактериальных форм лепры (MB) предполагает прием трех препаратов. В 1-й день месяца - дапсон по 100 мг, рифампицин по 600 мг, лампрен по 300 мг; в последующие дни месяца ежедневно по два препарата (дапсон по 100 мг, лампрен по 50 мг). Длительность курса MB составляет 1,5-2 года (до исчезновения М. leprae в кожных биоптатах).

При малобактериальных формах лепры (РВ) по стандарту ВОЗ назначаются два препарата: в 1-й день месяца - рифампицин по 600 мг, дапсон по 100 мг; в последующие дни месяца ежедневно - только дапсон по 100 мг. Длительность курса - не менее 6 мес. С целью удобства приема препаратов больными они выпускаются в форме стандартных блистеров.

В качестве антибиотиков резерва назначаются офлоксацин, миноциклин.

Для лечения острых лепрозных реакций применяются глюкокортикоиды, анальгетики и противовоспалительные средства, витамины, средства, улучшающие проводимость в нервах и предупреждающие развитие мышечных атрофий (прозерин, оксазил, дибазол, инвалин и др.), десенсибилизирующие препараты (цетиризин, димедрол, пипольфен, хлористый кальций и др.), соответствующие физиотерапевтические и другие процедуры. Глюкокортикоиды являются основными лекарственными средствами профилактики и купирования острых лепрозных невритов и назначаются одновременно с началом противолепрозного лечения.

Важной составляющей комплексного лечения больных лепрой является физиотерапия, применяющаяся не только с целью предотвращения развития инвалидизирующих проявлений лепрозного процесса, но и для лечения специфических невритов, контрактур, амиотрофий и трофических язв.

Особое место в реабилитационных мероприятиях отводится протезно-ортопедической помощи больным - изготовлению качественной ортопедической обуви, вспомогательных приспособлений и протезов.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Дерматовенерология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427101.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]