Злокачественное новообразование бронхов или легкого неуточненной локализации

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск

Рубрика МКБ-10: C34.9

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C30-C39 Злокачественные новообразования органов дыхания и грудной клетки / C34 Злокачественное новообразование бронхов и легкого


Определение и общие сведения[править]

Эпидемиология

Рак легкого - наиболее распространенное в мировой популяции злокачественное новообразование. С начала ХХ в. заболеваемость населения выросла в несколько раз. Особенно выражен ее рост в индустриально развитых странах, где в структуре онкологической заболеваемости рак легкого занимает первое место.

В России заболеваемость раком легкого в последние 20 лет выросла более чем в 2 раза. Ежегодно его диагностируют более чем у 50 тыс. пациентов, в настоящее время данная патология занимает первое место (12%) в структуре заболеваемости населения злокачественными новообразованиями. Мужчины болеют значительно чаще, чем женщины (соотношение 9:1).

Классификация

Клинико-анатомическая классификация

I. Центральная форма.

II. Периферическая форма.

Гистологическая классификация

Международная гистологическая классификация опухолей легкого включает многообразие эпителиальных опухолей:

I. Плоскоклеточный (эпидермоидный) рак: веретеноклеточный (плоскоклеточный) рак.

II. Мелкоклеточный рак:

а) овсяноклеточный; б) рак из клеток промежуточного типа; в) комбинированный овсяноклеточный рак.

III. Железистый рак (аденокарцинома):

а) ацинарная аденокарцинома; б) папиллярная аденокарцинома; в) бронхиолоальвеолярный рак; г) солидный рак с образованием слизи.

IV. Крупноклеточный рак:

а) крупноклеточный нейроэндокринный; б) базалоидный; в) лимфоэпителиоподобный; г) светлоклеточный; д) крупноклеточный с рабдоподобным фенотипом.

V. Железисто-плоскоклеточный (диморфный) рак.

VI. Рак бронхиальных желез:

а) аденокистозный рак; б) мукоэпидермоидный рак; в) другие типы.

VII. Другие.

Классификация регионарных лимфатических узлов

Лимфогенное метастазирование во внутригрудные лимфатические узлы идет по путям лимфооттока. В настоящее время многие торакальные хирурги пользуются классификацией, предложенной T. Naruke.

Классификация рака легкого по стадиям и системе TNM

С целью систематизации распространенности опухолевого процесса общепринята Международная классификация рака легкого по системе ТNМ. Критерии оценки характеристик первичной опухоли (Т), регионарных лимфатических узлов (N) и отдаленных метастазов (М) постоянно пересматриваются. В 2009 г. принята новая редакция (7-й пересмотр) классификации.

Этиология и патогенез[править]

Ни одно из широко распространенных онкологических заболеваний не имеет столь очевидной связи с факторами окружающей среды, условиями производства, вредными привычками и индивидуальным стилем жизни, как рак легкого. Канцерогенное действие на легочную ткань оказывают многие химические вещества: полициклические ароматические углеводороды, входящие в состав продуктов термической обработки угля и нефти (смолы, коксы, газы и др.), ряд простых органических веществ (хлорметиловые эфиры, винилхлорид и др.), некоторые металлы и их соединения (мышьяк, хром, кадмий).

Повышена заболеваемость раком легкого у рабочих сталелитейной, деревообрабатывающей, металлургической промышлен ности, керамического, асбестоцементного и фосфатного производства; у контактирующих с соединениями хрома, подвер гающихся воздействию каменной пыли, занятых в никелевой и алюминиевой промышленности, шоферов. Между тем промышленное загрязнение и профессиональные вредности не играли бы столь большой роли в росте заболеваемости, если бы не сочетались с курением. Курящие шахтеры в урановых рудниках, как и курящие рабочие асбестовой промышленности, заболевают раком легкого гораздо чаще, чем некурящие. Увеличение заболеваемости раком легкого во всех странах находится в прямой зависимости от роста потребления сигарет и числа курящих. Однако около 10% больных раком легкого в США никогда не курили.

Клинические проявления[править]

При центральном раке легкого выделяют первичные, или местные симптомы, обусловленные появлением в просвете бронха опухолевого узла (кашель, кровохарканье, одышка и боли в грудной клетке), - как правило, ранние; вторичные, обусловленные регионарным или отдаленным метастазированием, вовлечением соседних органов и воспалительными осложнениями (боль в костях, лихорадка, осиплость голоса, отечность лица); общие - следствие воздействия на организм развивающейся опухоли и воспалительной интоксикации (слабость, утомляемость, похудание, снижение трудоспособности и др.).

Объективное обследование (наружный осмотр, перкуссия, аускультация) имеет при раке легкого второстепенное значение, особенно при его распознавании на ранних этапах.

У 10% пациентов наблюдаются паранеопластические синдромы, связанные с гиперпродукцией гормонов (синдром секреции адренокортикотропного, антидиуретического, паратиреоидного гормонов, эстрогенов, серотонина), тромбофлебитом, различными вариантами нейро- и миопатии, своеобразными дерматозами, нарушениями жирового и липидного обмена, артралгическими и ревматоидноподобными состояниями. Нередко проявляется остеоартропатия (синдром Мари-Бамбергера ).

Наиболее характерными симптомами периферического рака легкого являются боли в грудной клетке и одышка. Прорастание в бронхи сопровождается кашлем и кровохарканьем, но эти симптомы, в отличие от центрального рака, не являются ранними. Дальнейшая клиническая симптоматика не отличается от центрального рака легкого.

При периферическом раке верхушки легкого возможно появление синдрома Бернара-Горнера (миоз, птоз, энофтальм) в сочетании с болями в плечевом суставе и плече, прогрессирующей атрофией мышц дистальных отделов предплечья, обусловленными непосредственным распространением опухоли через купол плевры на плечевое сплетение, поперечные отростки и дужки нижних шейных позвонков, а также симпатические нервы.

Пальпация позволяет выявить увеличение печени и периферических лимфатических узлов. В случае обнаружения увеличенных лимфатических узлов нижней трети шеи, надключичной, подмышечной групп или иных плотноэластических образований в мягких тканях различных зон тела необходимо выполнить их пункцию с целью получения тонкоигольного биоптата (аспирата) для морфологического исследования.

Перкуссия может помочь определить ателектаз легкого, заподозрить наличие жидкости в плевральной полости.

Аускультация, один из ведущих методов клинического обследования (ослабленное дыхание, хрипы стенотического характера), имеет определенное значение при оценке динамики развития рака легкого и диагностики осложнений.

Злокачественное новообразование бронхов или легкого неуточненной локализации: Диагностика[править]

При подозрении на рак легкого, помимо тщательного анализа особенностей течения заболевания и патогенетического подхода к основным клиническим симптомам, решающая роль принадлежит специальным методам исследования.

Рентгенография и продольная томография органов грудной клетки

Решающее значение в рентгенологической диагностике центрального рака легкого имеют проявления стеноза бронха (сегментарного или долевого): экспираторная эмфизема, гиповентиляция, ателектаз, отчетливо видимые на обзорных рентгенограммах в прямой и боковой проекциях.

Томография, особенно в специальных проекциях, позволяет получить исчерпывающую информацию о состоянии бронхиального дерева (стеноз, окклюзия, протяженность поражения), характере и степени распространения опухоли на легочную ткань, окружающие органы и структуры (средостение, плевра, грудная стенка, диафрагма, внутригрудные лимфатические узлы).

Диагностика периферического рака легкого сложна вследствие схожести его рентгенологических симптомов с проявлениями многих заболеваний. Распространенное мнение о преимущественно шаровидной форме периферического рака легкого относится к опухолям, диаметр которых превышает 3-4 см. Опухоль диаметром до 2 см чаще представляет собой полигональную тень в легочной паренхиме с неодинаковыми по протяженности сторонами, напоминающую звездчатый рубец. Относительно редко опухоль с самого начала имеет овальную или округлую форму. Характерна нечеткость, своего рода размытость контуров тени. Опухолевая инфильтрация окружающей легочной ткани приводит к образованию вокруг узла своеобразной лучистости - так называемой corona maligna. Полицикличность и лучистость контуров более характерны для недифференцированных форм рака, что, вероятно, обусловливает быстрый рост и высокие инвазивные свойства этих опухолей.

Независимо от клинико-анатомической формы рака легкого выполняют томограммы в прямой и боковой проекциях на органы средостения, позволяющие уточнить состояние различных групп средостенных лимфатических узлов (бифуркационных, паратрахеальных, клетчатки переднего средостения).

Компьютерная томография

Современные возможности КТ позволяют не только диагностировать центральный рак до появления симптомов нарушения вентиляции легочной ткани, но и выявлять начальные его формы, включая перибронхиально (разветвленная, узловая) растущие опухоли.

Магнитно-резонансная томография не имеет преимуществ перед КТ в диагностике рака легкого.

Позитронно-эмиссионная томография

С момента внедрения в клиническую практику позитронноэмиссионной томографии отмечают новый всплеск активности радионуклидной диагностики в онкопульмонологии. Наиболее популярный радиофармпрепарат, избирательно накапливающийся в злокачественной ткани, - фтордеоксиглюкоза , меченная фтором-18. Участки злокачественной ткани визуализируются в виде «горячих» очагов на фоне, лишенном радиоактивности. Накопленный мировой опыт свидетельствует, что благодаря высокой результативности радиоизотопной диагностики успешно решаются следующие практические важные задачи: визуализация первичного опухолевого очага, обнаружение регионарных метастазов, обнаружение отдаленных метастазов; оценка эффективности лечения; выявление рецидивов заболевания.

В последние годы имеющиеся недостатки методологии ПЭТ (отсутствие возможности четкого отображения анатомических структур, пространственного взаимоотношения выявляемых изменений в легком и др.) компенсированы результативностью КТ путем совмещения исследований с одновременной оценкой локализации, степени распространенности и характера выявленных изменений.

Фибробронхоскопия

Фибробронхоскопию (ФБС) относят к основным и обязательным методам диагностики рака легкого. Различают прямые и косвенные, анатомические и функциональные бронхоскопические признаки рака легкого. Фибробронхоскопия - более эффективный метод диагностики при центральном раке, чем периферическом. Морфологическая верификация диагноза достигается в 98-100% при центральной и в 66% при периферической форме заболевания. Направленная катетеризация бронхов под рентгенологическим контролем повышает частоту морфологической верификации диагноза при периферическом раке до 95%.

Менее инвазивным методом морфологической верификации увеличенных лимфатических узлов средостения является их трансбронхиальная и транстрахеальная пункция при ФБС в сочетании с эндосонографией. Информативность цитологического исследования пунктатов увеличенных средостенных лимфатических узлов при транстрахеобронхиальной пункции достигает 71-92%.

Трансторакальная (чрескожная) пункция

Трансторакальную (чрескожную) пункцию под ультразвуковым, рентгенологическим или КТ-контролем с морфологическим исследованием полученного материала применяют при периферическом раке легкого в отсутствие морфологического подтверждения диагноза другими методами.

Эндоскопическое ультразвуковое исследование

Использование эндоскопических датчиков при ФБС позволяет визуализировать периферический рак легкого, расположенный в прикорневой зоне, увеличенные бронхопульмональные, трахеобронхиальные, претрахеальные и бифуркационные лимфатические узлы и выполнить их трансбронхиальную пункцию. При наличии увеличенных бифуркационных лимфатических узлов возможна пункционная биопсия под контролем эндоскопического УЗИ при эзофагоскопии.

Медиастиноскопия

Медиастиноскопия остается «золотым стандартом» в диагностике лимфаденопатии средостения при невозможности использования менее инвазивных методов диагностики. Наиболее часто биопсии подвергают претрахеальные, паратрахеальные лимфатические узлы, реже - узлы субаортальной и бифуркационной зон. Чувствительность метода 69-81%.

Диагностическая торакотомия и видеоторакоскопия

Данные диагностические операции показаны больным с периферическим шаровидным образованием в легком, когда совокупность результатов перечисленных ранее методов диагностики не позволяет верифицировать процесс, а вероятность злокачественной опухоли остается высокой. Удельный вес таких операций среди всех торакотомий по поводу рака легкого составляет 9%. После интраоперационной ревизии и срочной морфологической диагностики в зависимости от клинической ситуации операцию завершают адекватным объемом резекции легкого, а при необходимости дополняют медиастинальной лимфаденэктомией.

Дифференциальный диагноз[править]

Злокачественное новообразование бронхов или легкого неуточненной локализации: Лечение[править]

Для правильного выбора метода лечения следует знать основные факторы прогноза: стадию заболевания в соответствии с Международной классификацией по системе TNM, гистологическую структуру опухоли, степень ее анаплазии, характер и тяжесть сопутствующих заболеваний, функциональные показатели жизненно важных органов и систем.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение больных с резектабельными формами рака легкого является наиболее эффективным методом, дающим реальные перспективы излечения.

Противопоказания к хирургическому лечению

Абсолютными онкологическими противопоказаниями к операции на легком при злокачественных опухолях являются морфологически подтвержденные метастазы в отдаленные лимфатические узлы (шейные, надключичные) или внутренние органы и ткани (головной мозг, плевра, печень, почки, надпочечники и др.); обширное прорастание первичной опухоли или метастазов в трахею, аорту, слизистую оболочку пищевода, дистальную треть противоположного главного бронха, верхнюю полую вену с образованием внутрипросветного опухолевого тромба, особенно в ее интраперикардиальном фрагменте; вовлечение в опухолевый процесс легочного ствола, правой плечеголовной, левой общей сонной и подключичной артерий; опухолевая инфильтрация клетчатки средостения; специфический плеврит, перикардит.

К функциональным противопоказаниям относят сердечную недостаточность II и III степеней, обусловленную различными заболеваниями сердца; выраженные органические изменения в сердце; декомпенсацию дыхания и снижение показателей ФВД на 40% должных величин; гипертоническую болезнь, не контролируемую медикаментозно; выраженную почечную или печеночную недостаточность; кахексию.

В последние годы большое распространение получили альтернативные методы эндоскопического лечения: лазерная деструкция, электроэксцизия опухоли, фотодинамическая терапия как в качестве самостоятельного варианта лечения, так и в сочетании с лучевой терапией. Основными критериями в отборе больных для малоинвазивного эндоскопического лечения являются отсутствие рентгенологических, косвенных эндоскопических признаков увеличения внутригрудных лимфатических узлов, отсутствие перибронхиального компонента опухоли по данным КТ.

Послеоперационная химиотерапия как второй этап комбинированного лечения имеет значимые теоретические предпосылки (воздействие на субклинические отдаленные метастазы), но, несмотря на проведенные исследования, до сих пор нет единого мнения в отношении такого стандарта лечения.

Профилактика[править]

Согласно терминологии ВОЗ, профилактические мероприятия подразделяются на первичные и вторичные.

Первичной (онкогигиенической, иммунобиологической, законо дательно-правовой) профилактикой является система государственных и медицинских мероприятий, направленных на устранение или резкое уменьшение воздействия на организм веществ и факторов, признаваемых в настоящее время канцерогенными и играющими значительную роль в возникновении и развитии злокачественного процесса. Основной целью гигиенической профилактики рака легкого является борьба с загрязнением вдыхаемого воздуха или хотя бы уменьшение степени его загрязнения, а также борьба с производственными (профессиональными) вредностями и курением табака.

Вторичная, или клиническая (медицинская) профилактика предусматривает планово-организационную систему обследования (диспансеризация) населения с целью выявления, учета и лечения фоновых процессов и предопухолевых заболеваний легких - факторов повышенного риска рака легкого. К категории «повышенного риска» относятся пациенты, болеющие хроническим бронхитом, пневмонией или туберкулезом, длительно курящие мужчины в возрасте 50 лет и старше, а также излеченные от злокачественного заболевания. Диспансерное наблюдение с периодическим обследованием этого контингента больных направлено на выявление истинно ранних форм рака легкого, лечение которых дает хорошие отдаленные результаты.

Основным и единственным методом раннего активного выявления рака легкого в нашей стране является профилактическая флюорография, эффективность которой при центральной форме болезни низка, позволяя лишь заподозрить бессимптомную, но уже распространенную стадию заболевания. Проведение флюорографического исследования в одной (прямой) проекции снижает ценность метода в диагностике даже периферических округлых теней в легком.

Прочее[править]

Бластома легкого

Синонимы: пневмобластома, легочная бластома

Определение и общие сведения

Бластома легкого – это двухфазная первичная опухоль легкого, относящееся к группе саркоматоидной карциномы. Бластома легкого содержит как высокодифференцированный эпителиальный компонент с трубчатой архитектурой, напоминающей нормальное легкое у плода, так и мезенхимальную недифференцированную строму с так называемой “бластема-подобной” конфигурацией, которая напоминает легкгое эмбриона.

Пневмобластома – это редкая разновидность опухоли, на ее долю приходится менее 0,25% всех случаев первичных злокачественных опухолей легкого. В медицинской литературе до сих пор было описано лишь около 350 случаев заболевания. Легочная бластома встречается практически исключительно у взрослых, пик заболеваемости приходится на возраст от тридцати до сорока лет (раньше, чем при других формах саркоматоидной карциномы), чаще у женщин (70% случаев) и зачастую ассоциируется с курением.

Этиология и патогенез

Молекулярные исследования обнаруживают, что мезенхимальный и эпителиальный компоненты пневмобластомы происходят из одной клетки-предшественника. В некоторых случаях легочной бластомы идентифицированы мутации генов TP53, CTNNB1 и EGFR.

Клинические проявления

Для пациентов с клиническими проявлениями характерны респираторные нарушения неспецифического характера - кашель, кровохарканье и боль в груди. К прочим симптомам могут относиться одышка, повышение температуры, потеря веса и рецидивирующая пневмония. До 40% случаев пневмобластомы диагностируется на доклинической стадии в ходе рентгенографии грудной клетки, сделанной по другим показаниям. Бластома легкого обычно представляет собой солитарную опухоль с четкими границами, со средним диаметром 10 см, кистозного или некротического характера, как правило, располагается в периферическом отделе легкого. Чаще всего опухоль метастазирует в головной мозг, лимфатические узлы и печень.

Диагностика

Для окончательной диагностики легочной бластомы необходимо выявление как мезенхимального, так и эпителиалього компонентов опухоли при гистологическом исследовании биоптата. Иногда в качестве методов диагностики используются бронхоскопия или тонкоигольная аспирационная биопсия.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает в себя другие формы саркоматоидной карциномы легких - плеоморфная карцинома, веретеноклеточная плоскоклеточная карцинома, гигантоклеточная карцинома, карциносаркома и аденокарцинома (в особенности фетальная аденокарцинома). Бластому легкого также необходимо отличать от плевро-легочной бластомы у детей.

Лечение

Во многих случаях легочную бластому принимают за бронхогенную карциному. Тотальная резекция с диссекций медиастинальных лимфатических узлов гарантирует одновременную диагностику и лечение. У больных с метастатическим поражением степени N2, при неполной резекции опухоли - показано проведение адьювантной терапии, прежде всего радиотерапии. При неоперабельной опухоли, возможно применение химиотерапии в соответствии с протоколами лечения саркомы, включая доксорубицин и ифосфамид.

Прогноз

Бластома легкого – агрессивная опухоль с неблагоприятным прогнозом, 5-летняя выживаемость составляет 30%. По результатам последних отчетов, выживаемость, с поправкой на стадию, выше, чем выживаемость при немелкоклеточном раке легкого, особенно в случае полной резекции. Широко распространены рецидивы (случаются у 30-40% пациентов) и метастазы.

Источники (ссылки)[править]

Пульмонология [Электронный ресурс] / под ред. А. Г. Чучалина - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427712.html

http://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]