Злокачественное новообразование вилочковой железы (тимуса)

Рубрика МКБ-10: C37

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C30-C39 Злокачественные новообразования органов дыхания и грудной клетки

Определение и общие сведения

Рак вилочковой железы

Синонимы: рак тимуса

Рак вилочковой железы - группа агрессивных эпителиальных опухолей, которые характеризуются ранним локорегионарным и гематогенным метастазированием. Средний возраст пациентов 46 лет.

Классификация

Выделяют следующие типы рака вилочковой железы:

- плоскоклеточный рак;

- лимфоэпителиоподобный рак;

- карциносаркома;

- светлоклеточный рак;

- мукоэпидермоидный рак;

- папиллярная аденокарцинома вилочковой железы.

Злокачественное новообразование вилочковой железы (тимуса): Диагностика

Рентгенологически эти новообразования проявляются нечётким инфильтративным медиастинальным компонентом, часто сочетающимся с плевральным или перикардиальным выпотом, метастазами в лимфатических узлах средостения.

Злокачественное новообразование вилочковой железы (тимуса): Лечение

Выбор метода лечения рака вилочковой железы зависит от гистологического типа опухоли и стадии заболевания. Наиболее часто применяют комбинированную химитерапию + лучевую терапию на основе этопозида и цисплатина. При непереносимости такого лечения методы используют последовательно.

Метод выбора - оперативное вмешательство. При наличии регио­нарных или отдалённых метастазов, а также при местно-распространённом опухолевом процессе проводят лучевую и/или химиотерапию, хотя карциноиды не относятся к высокочувствительным опухолям.

Прочее

Прогноз

Трёх- и пятилетняя выживаемость после химио- и лучевой терапии составила 40 и 33% соответственно, причём при высокодифференцированных опухолях 5 лет живут 90%, а при низкодифференцированных - 15-20% больных. Прогноз при раке вилочковой железы хуже по сравнению с тимомой.

Карциноид тимуса - редкое злокачественное новообразование, встречающееся у лиц старше 40 лет. У половины пациентов наблюдают эндокринные нарушения, чаще всего проявляющиеся синдромом Кушинга, обусловленным эктопической продукцией адренокортикотропного гормона. Классические проявления карциноидного синдрома редки. У 73% больных отмечают остеогенные метастатазы и поражение регионарных лимфатических узлов. Тимусные карциноиды представляют собой опухоли больших размеров с очагами кровоизлияний и некрозом [Rosai J. et al., 1976; Brown L. et al., 1982; 70; Dexeus F.]

Источники (ссылки)

"Онкология [Электронный ресурс] : клинические рекомендации / Абузарова Г.Р., Алексеев Б.Я., Антипов В.А. и др. Под ред. В.И. Чиссова, С.Л. Дарьяловой. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. - (Серия "Клинические рекомендации")." - http://www.rosmedlib.ru/book/RML0307V3.html

Действующие вещества

• Доксорубицин