Злокачественная меланома кожи неуточненная

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск

Рубрика МКБ-10: C43.9

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C43-C44 Меланома и другие злокачественные новообразования кожи / C43 Злокачественная меланома кожи


Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология)[править]

Меланома — злокачественная опухоль, развивающаяся из меланоцитов. Заболеваемость меланомой все время растет; в США ежегодно регистрируют 32 000 новых случаев, каждый год умирает 6700 больных. Меланома возникает в любых тканях, которые содержат меланоциты (кожа, слизистые, глаз, мягкая оболочка головного и спинного мозга). Она может развиваться на чистой коже, из пигментного невуса или злокачественного лентиго. У людей с темной кожей меланома встречается нечасто, в основном — на ладонях, ногтевом ложе, подошвах и слизистых. У детей опухоль возникает редко; чаще всего заболевание начинается в возрасте 20—45 лет. Факторы риска: крупный врожденный пигментный невус, множественные невусы, диспластический невус, наличие меланомы в анамнезе или в семейном анамнезе. Риск меланомы у больных с отягощенным семейным анамнезом выше в восемь раз; у перенесших радикальное удаление меланомы — в девять раз (по крайней мере у 3% больных в течение 3 лет появляется вторая меланома). Опухоль иногда развивается бессимптомно, иногда — быстро увеличивается в размерах, изменяется в цвете, сопровождается зудом или жжением. Метастазирование идет лимфогенным и гематогенным путем в кости, головной мозг, кожу и регионарные лимфоузлы (глубокие околоушные, шейные, подмышечные, паховые, подвздошные). Риск метастазирования зависит от глубины локализации первичной опухоли (см. табл. 20.1).

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Клиническая классификация меланомы помогает поставить диагноз, однако она почти бесполезна для оценки прогноза и выбора тактики лечения. Злокачественное лентиго (предраковый меланоз Дюбрея) — это меланома in situ, которая возникает у пожилых людей на лице и других открытых участках тела. Как правило, это пятно размером 2—6 см с неправильными очертаниями и окраской от светло-коричневой до черной. Показано иссечение опухоли. Без операции у 1/3 больных развивается лентиго-меланома, то есть происходит инвазия опухолевых клеток в дерму и выбухание одного из участков опухоли над поверхностью кожи. Другая форма — поверхностно распространяющаяся меланома — начинается с плотной папулы или узла, постепенно увеличивающегося в размерах и превращающегося в бляшку неправильной формы с розоватыми, белыми и серо-синими вкраплениями. Опухоль возникает у взрослых на туловище и конечностях. Узловая меланома — отчетливо выступающая над поверхностью кожи опухоль иссиня-черного цвета (бляшка, узел, полип на ножке), часто изъязвляется и кровоточит; растет быстро и нередко возникает на чистой коже. Акральная лентигинозная меланома — темно-коричневое или черное новообразование, локализуется на ногтевом ложе, ногтевых валиках, ладонях и подошвах. Эта форма меланомы особенно часто встречается у представителей цветных рас; прогноз крайне неблагоприятный. Беспигментная меланома — меланома, клетки которой не содержат меланин

Злокачественная меланома кожи неуточненная: Диагностика[править]

Диагноз, как правило, ставят случайно, проводя биопсию растущего новообразования красно-розового цвета. Поскольку опухоль лишена характерных признаков меланомы, на ранних стадиях ее обычно не выявляют.

Клинические признаки злокачественного перерождения пигментных новообразований (схема «УДАР»): У скорение роста, Д иаметр более 6 мм, А симметрия, неправильные очертания, Р азноцветность, изменение цвета одного из участков

Диагностика и определение стадии заболевания

Прогноз и тактика лечения зависят от глубины опухолевой инвазии, которую определяют при гистологическом исследовании фиксированного материала (а не замороженных срезов). Для постановки предварительного диагноза нужна тотальная биопсия. Другие способы биопсии и кюретаж противопоказаны.

Стадию заболевания устанавливают по гистологическим критериям Кларка и Бреслоу:

1. Уровень опухолевой инвазии по Кларку соответствует гистологической локализации опухоли:

а. I уровень: опухоль расположена в эпидермисе.

б. II уровень: опухолевые клетки проникают через базальную мембрану эпидермиса в сосочковый слой дермы.

в. III уровень: опухолевые клетки заполняют сосочковый слой дермы и достигают сетчатого слоя дермы, но не проникают в него.

г. IV уровень: опухоль захватывает сетчатый слой дермы.

д. V уровень: опухолевые клетки проникают в подкожную клетчатку.

2. Методика Бреслоу основана на измерении толщины опухоли в миллиметрах — от верхней границы зернистого слоя эпидермиса до наиболее глубокой точки проникновения опухолевых клеток. Результат измерения используют для определения прогноза и выбора тактики лечения (см. табл. 20.1). Чем толще опухоль и глубже инвазия, тем хуже прогноз. Другие неблагоприятные прогностические факторы: локализация опухоли на волосистой части головы или ногтевом ложе; преклонный возраст; изъязвление. В целом для мужчин прогноз менее благоприятный, чем для женщин.

3. Стадии заболевания. Для определения стадии меланомы предлагалось много методов. Самый простой и распространенный из них — клинический, согласно которому выделяют три стадии заболевания.

а. I стадия: опухоль локализована в первичном очаге. Прогноз зависит от толщины опухоли (см. табл. 20.1).

б. II стадия: пальпируемые регионарные лимфоузлы (подозрение на метастазы) или гистологические доказательства метастазирования в лимфоузлы. Прогноз сомнительный и зависит от степени поражения лимфоузлов.

в. III стадия: наличие отдаленных метастазов. Прогноз крайне неблагоприятный.

Обследование

Собирают подробный анамнез и проводят полное физикальное исследование. Особое внимание уделяют симптомам, обусловленным метастазированием опухоли (в регионарные и отдаленные лимфоузлы, кости, головной мозг). Проводят рентгенографию грудной клетки, делают общий анализ крови, определяют биохимические показатели функции печени. Однако на I стадии заболевания эти исследования малоинформативны. При подозрении на метастазы, а также при глубокой локализации первичной опухоли (высокий риск метастазирования) прибегают к сцинтиграфии печени и селезенки, КТ и т. д. Тактика лечения определяется клинической стадией заболевания и толщиной опухоли по Бреслоу.

Дифференциальный диагноз[править]

Злокачественная меланома кожи неуточненная: Лечение[править]

Границы, в пределах которых проводят иссечение меланомы, определяются толщиной опухоли (см. табл. 20.1). Расстояние от края опухоли до границ резекции не должно превышать 3 см: более широкое иссечение не имеет смысла даже при самых глубоких меланомах. При акральной лентигинозной меланоме показана экзартикуляция пальца, кисти или стопы в ближайшем суставе. При подногтевой меланоме выполняют экзартикуляцию в дистальном межфаланговом суставе вместе с иссечением двухсантиметровой полосы кожи от края опухоли; дефект закрывают с помощью аутопластики. Вопрос о целесообразности профилактической лимфаденэктомии, то есть об удалении регионарных лимфоузлов, когда они не пальпируются, остается спорным. При очень тонких (менее 1 мм) и очень толстых (более 4 мм) меланомах профилактическая лимфаденэктомия не повышает эффективность лечения. Для опухолей промежуточных размеров этот вопрос так и не решен, поскольку результаты клинических исследований противоречивы. Если прогноз неблагоприятен (отдаленные метастазы, сопутствующее тяжелое заболевание, укорачивающее срок жизни), профилактическая лимфаденэктомия бесполезна. Перед операцией рекомендуется провести лимфосцинтиграфию, которая позволяет выявить дренирующие опухоль лимфатические сосуды и лимфоузлы. Регионарная лимфаденэктомия, проводимая при наличии пальпируемых метастазов в лимфоузлы, сдерживает распространение опухолевого процесса и улучшает состояние больного. Поэтому ее рекомендуют в качестве одного из компонентов паллиативной терапии для больных с множественными местными метастазами. По тем же соображениям проводят иссечение изолированных метастазов, когда это возможно. Хирургическое вмешательство в данном случае можно дополнить облучением, введением в очаг поражения БЦЖ, местной или системной химиотерапией. Эффективность всех методов лечения, кроме хирургического (химиотерапии, в том числе регионарной, иммунотерапии, гипертермии, лучевой терапии, а также их сочетаний), остается сомнительной.

Профилактика[править]

Осмотр всех кожных покровов и физикальное исследование проводят каждые 3 мес в течение первых 2 лет после операции, каждые 6 мес в течение следующих 5 лет и далее ежегодно. Лабораторные исследования, рентгенографию и т. д. назначают с учетом клинических данных.

Прочее[править]

Врожденная меланома

Определение и общие сведения

Семейная (врожденная) меланома является редкой наследственной формой меланомы, характеризующаяся развитием гистологически подтвержденной меланомы у двух или более родственников первой степени в семье.

Предполагается, что семейная меланома составляет около 10% всех случаев меланомы кожи. Врожденная меланома в основном встречается в европейского популяции. Заболеваемость выше в регионах с большим воздействием солнца (юг США, Австралия, Новая Зеландия). Заболеваемость в Европе в 2012 году оценивалась в 1/90 000.

Этиология и патогенез

Риск семейной меланомы тесно связан с широким спектром генетических изменений в генах восприимчивости, но также, как представляется, зависит от фенотипических факторов риска, таких как пигментация, веснушки, невусы, реакции на солнце, а также воздействие УФ-излучения. Поэтому считается, что сложные взаимодействия между генетическими и факторами окружающей среды лежат в основе развития семейной меланомы.

Наиболее распространенным геном повышенной восприимчивости семейной меланомы является CDKN2A, он обусловливает предрасположенность приблизительно в 20% случаев семейной меланомы. CDK4, другой ген высокого риска, встречается более редко. В последнее время сообщалось о мутациях генов BAP1, POT1, TERF2IP, ACD и TERT, но оценку их пенетрации еще предстоит определить. Гены со средней степени пенетрации включают в себя ген MC1R.

Всего двадцать генетических вариантов модулируют риск развития семейной меланомы.

В некоторых пострадавших семьях восприимчивость согласуется с аутосомно-доминантным типом наследования, но в большинстве случаев представляется более вероятным полигенный способ наследования. Семейный анамнез меланомы у одного близкого родственника сопряжен с двукратным повышением риска развития меланомы.

Клинические проявления

Семейная меланома имеет тенденцию развиваться раньше. Средний возраст начала часто составляет от 30 до 40 лет, в то время как не семейная меланома обычно встречается в общей популяции в возрасте от 50 до 60 лет. Тем не менее, и раннее и позднее начало отмечается в некоторых семьях. Также обнаружена более высокая частота множественных первичных меланом.

Меланома обычно представляет собой пигментированное поражение кожи. Меланома часто асимметрична с нерегулярными границами и цветовым разнообразием. Диаметр часто превышает 6 мм. Наиболее распространенными локализациями являются туловище, нижние конечности и спина. Наблюдаются все четыре основных клинико-патологических подтипа первичной кожной меланомы (распространенная меланома, узловая меланома, меланома типа злокачественного лентиго и акральная лентигинозная меланома). Разнообразные варианты роста обнаруживаются с прогрессированием к метастазированию в другие органы. Атипичные родинки часто встречаются в семьях с семейной меланомом.

Диагностика

Семейная меланома подозревается, когда у двух или более близких родственников развилась меланома.

Дифференциальный диагноз

Основной дифференциальный диагноз проводят с себорейным кератозом, атипичными родинками, семейным синдромом множественных атипичных пигментных пятен и карциномой кожи.

Лечение

Рекомендуется долгосрочный скрининг лиц с высоким риском и мониторинг в семьях с семейной меланомой, который включает в себя общее обследование кожи квалифицированным дерматологом каждые шесть месяцев. Следует поощрять самообследование кожи. Лечение аналогично спорадической меланоме и в значительной степени основано на проведении хирургической операции на начальных стадиях.

Источники (ссылки)[править]

http://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

1. Friedman, R. Cancer of the Skin. Philadelphia: Saunders, 1991.

2. Ho, C., and Sober, A. Therapy for cutaneous melanoma: An update. J. Am. Acad. Dermatol. 22 (2), 1990.

3. Lever, W., and Schaumburg-Lever, G. Histopathology of the Skin (7th ed.). Philadelphia: Lippincott, 1990.

4. Mansfield, P., Lee, J., and Balch, C. M. Cutaneous melanoma: Current practice and surgical controversies. [Review]. Curr. Probl. Surg. 31:253, 1994.

5. Moschella, S., and Hurley, H. Dermatology (2nd ed.). Philadelphia: Saunders, 1985.

6. Schwartz, S. Principles of Surgery (6th ed.). New York: McGraw-Hill, 1994.

7. Shear, N. Dermatology. In K. Pace and P. Ferguson (eds.). 1994 Medical College of Canada Qualifying Examination Review Notes and Lecture Series (10th ed.). Toronto: University of Toronto Faculty of Medicine, 1994.

Действующие вещества[править]