Мезотелиома брюшины

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск

Рубрика МКБ-10: C45.1

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C45-C49 Злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканей / C45 Мезотелиома

Определение и общие сведения[править]

Злокачественная мезотелиома брюшины

Мезотелиома брюшины – злокачественная опухоль, исходящая из клеток мезотелия серозного покрова брюшной полости.

Эпидемиология

Перитонеальные мезотелиомы составляет от 10 до 30% всех злокачественных мезотелиом. Ежегодная заболеваемость составляет приблизительно 1 / 500,000 во Франции, но достигает 1/200000 в некоторых частях Европы (Италия). Мужчины в основном болеют чаще.

По гистологическому строению выделяют эпителиоидную (50-70%), саркоматоидную (7-20%) и смешанную (20-35%) формы мезотелиомы брюшины. К редким типам мезотелиомы относится мультикистозная форма, которая встречается у женщин и поражает тазовую брюшину, главным образом в области дугласова пространства.

Этиология и патогенез[править]

Отношения между мезотелиомой брюшной полости и воздействием асбеста остается неясным, особенно у женщин, и не было установлено прямой зависимости, в отличие от злокачественной мезотелиомы плевры. Среди других факторов не исключается влияние ионизирующего излучения, вирусной инфекции, контакта с силикатами, парафинами.

В зависимости от типа роста мезотелиома брюшины может носить локализованную (узловую) или диффузную форму. В первом случае мезотелиома имеет вид ограниченного узла, исходящего из париетального или висцерального листка брюшины. При диффузной форме мезотелиома имеет инфильтративный рост без четких границ и распространяется по всей поверхности брюшины. Диффузные мезотелиомы брюшины составляют около 75% всех наблюдений и характеризуются более злокачественным течением.

Клинические проявления[править]

Прогрессирование мезотелиомы брюшины обычно сопровождается накоплением серозного или геморрагического экссудата в брюшной полости и развитием асцита.

В начальных стадиях проявления мезотелиомы брюшины малоспецифичные. Могут отмечаться дискомфорт и боли в брюшной полости, не имеющие четкой локализации, слабость, похудание. Появляются диспепсические нарушения: тошнота, потеря аппетита, рвота, перемежающиеся поносы и запоры. В дальнейшем, по мере накопления экссудата в брюшной полости, наблюдается увеличение размеров живота, одышка, отеки. При узловой мезотелиоме брюшины во время пальпации может определяться подвижное опухолевое образование. В некоторых случаях имеют место признаки частичной кишечной непроходимости.

Для мезотелиомы брюшины и других локализаций характерен постоянный субфебрилитет, артралгии – боли в мелких суставах летучего характера.

Мезотелиома брюшины быстро диссеминирует лимфогенным, контактным, имплантационным путем. Метастазы мезотелиомы брюшины могут обнаруживаться в регионарных лимфоузлах, сердце, легких, печени, кишечнике, головном мозге, костном мозге.

Мезотелиома брюшины: Диагностика[править]

Для постановки диагноза необходимо комплексное инструментальное обследование и лабораторное подтверждение мезотелиомы брюшины.

При подозрении на мезотелиому брюшины выполняется УЗИ брюшной полости, МСКТ, позволяющие выявить наличие асцита и признаки опухолевого процесса. Для точного подтверждения диагноза необходимо проведение лапароцентеза с целью забора и исследования асцитический жидкости. Если злокачественные клетки в экссудате не обнаруживаются, прибегают к диагностической лапароскопии (лапаротомии) и забору биоптата с его последующим морфологическим исследованием. Определение гистологического типа мезотелиомы брюшины имеет важное значение для прогноза и подбора противоопухолевого лечения.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальная диагностика проводится с вторичным перитонеальным карциноматозом по отношению к ободочной и прямой кишке, раком желудка и первичной перитонеальной карциномой.

Мезотелиома брюшины: Лечение[править]

Стратегии лечения требуют междисциплинарного подхода и должны быть обсуждены группой врачей в специализированных центрах. Так, в настоящее время нет обоснованных рекомендаций по клиническому ведению и никакие цитостатики не получили разрешение на применение по данному показанию.

В настоящее время предложено с лечебной целью включать в стратегию сочетание циторедуктивной хирургии (висцеральная резекция и перитонэктомия) и гипертермической внутрибрюшинной химиотерапии (HIPEC) (по прямому назначению использования) у конкретных пациентов (молодых, с удовлетворительным общим состоянием, небольшим объемом опухоли).

Системная химиотерапия иногда используется в качестве паллиативного лечения.

Прогноз

Прогноз при выявлении мезотелиомы брюшины неблагоприятный ввиду быстрой диссеминации опухоли. Обычно после установления диагноза пациенты живут не более 1-2 лет. Наилучший прогноз наблюдается при эпителиоидном типе мезотелиомы брюшины; худший – при саркоматозном и смешанном.

Профилактика[править]

Для предотвращения развития мезотелиомы брюшины рекомендуется избегать контакта с асбестом на производстве и дома.

Прочее[править]

Кистозная мезотелиома брюшины

Синонимы: доброкачественная мультицистная мезотелиома брюшины, мультицистная мезотелиома, мультицистная киста включения брюшины

Определение и общие сведения

Кистозная мезотелиома брюшины является редкой доброкачественной опухолью, характеризующейся образованием внутрибрюшных многокамерных кистозных масс.

До настоящего времени было зарегистрировано менее 150 случаев. Кистозная мезотелиома брюшины возникает чаще у женщин детородного возраста.

Этиология и патогенез

Кистозная мезотелиома брюшины, по-видимому, произрастает из перитонеального мезотелия, однако ее этиология неизвестна. Никакой связи с воздействием асбеста не обнаружено. Кистозная мезотелиома брюшины часто встречается у женщин с предшествующим анамнезом хирургической операции, воспаления таза или эндометриоза. Хроническое раздражение брюшины может служить отягчающим фактором.

Клинические проявления

Клиническая картина включает боль внизу живота или тазовые боли, пальпируемые абдоминальные массы, аменорею, дизурию, диспареунию и реже потерю веса. У женщин массы обычно расположены на брюшной поверхности матки и прямой кишки, тогда как у мужчин они обычно расположены на брюшной поверхности мочевого пузыря и прямой кишки. Опухоль также может распространяться на верхние отделы брюшной полости.

Диагностика

Диагноз основан на УЗИ брюшной полости и полости таза, КТ брюшной полости и лапароскопическом обследовании, которые выявляют мультикистозные отграниченные структуры, похожие на грозди винограда. Биопсия обнаруживает васкуляризированные, полупрозрачные заполненные жидкостью тонкостенные кисты, состоящие из соединительной ткани. Иммуногистохимия подтверждает диагноз, демонстрируя мезотелиальное происхождение париетальных клеток.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает кистозную лимфангиому брюшины, псевдомиксому брюшины и другие кистозные неопластические образования.

Лечение

Подход к лечению является междисциплинарным и должен обсуждаться группой врачей в специализированном центре. Лечение является хирургическим и основано на абляции кист. Предложена также комбинация циторедуктивной хирургии с гипертермической внутрибрюшинной химиотерапией (HIPEC) у молодых пациентов с хорошим общим статусом.

Прогноз

Прогноз обычно благоприятный. 5-летняя выживаемость составляет 100% при комбинированном лечении. Использование только хирургического метода лечения неизбежно приводит к рецидиву. Описана инвазивная или злокачественная прогрессия.

Источники (ссылки)[править]

http://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]