Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск

Рубрика МКБ-10: C64

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C64-C68 Злокачественные новообразования мочевых путей


Определение и общие сведения[править]

Рак почки (почечно-клеточный рак, ПКР, гипернефроидный рак, гипернефрома, почечно-клеточная карцинома, опухоль Гравитца) - злокачественное новообразование, развивающееся из клеток проксимальных извитых канальцев почки, т.е. опухоль паренхимы почки.

Эпидемиология

ПКР занимает 3-е место по заболеваемости среди злокачественных новообразований мочеполовой системы после опухолей предстательной железы и мочевого пузыря. Ежегодно в мире выявляют более 200 000 новых случаев ПКР, что составляет 2-3% в структуре онкологической заболеваемости. В России в 2009 г. выявлено 18 328 больных со злокачественными новообразованиями почки. По темпам прироста онкологической заболеваемости в России ПКР устойчиво занимает одно из ведущих мест (34,8%). В России в 2009 г. от ПКР умерли 8586 человек. Стандартизованные показатели заболеваемости и смертности населения России злокачественными опухолями почки составили соответственно 8,9 и 3,78 на 100 000 населения.

Классификация

Согласно классификации ВОЗ, существует три основных гистологических варианта ПКР:

• светлоклеточный - 80-90%;

• папиллярный - 10-15%;

• хромофобный - 4-5%.

Среди папиллярного ПКР выделяют две подгруппы с различными исходами.

• Тип I - опухоли с благоприятным прогнозом.

• Тип II - опухоли с высокой склонностью к развитию метастазов.

Современные морфологические, цитогенетические и молекулярные исследования позволили выделить также редко встречающиеся типы ПКР:

• онкоцитарный;

• протоковый.

Этиология и патогенез[править]

Факторы риска

• Наследственный характер. Наличие близких родственников с историей ПКР.

• Курение. Относится к умеренным факторам риска возникновения ПКР. Около 27-37% возникновения ПКР среди мужчин и 10-24% среди женщин обусловлено курением сигарет.

• Ожирение. У людей с высоким индексом массы тела риск развития ПКР повышен.

• Сопутствующие заболевания. В нескольких исследованиях отметили увеличение риска развития ПКР у больных, страдающих артериальной гипертензией, на 20%. Риск развития ПКР повышен также при терминальной стадии хронической почечной недостаточности.

• Лекарственные препараты. Риск развития ПКР у больных, получавших по разным показаниям мочегонные средства, увеличивается на 30%.

Патогенез

Одним из возможных патогенетических механизмов развития ПКР является инактивация гена Гиппеля-Линдау (VHL), в результате которой происходит накопление фактора, индуцируемого гипоксией (HIF), что приводит к сверхэкспрессии индуцируемых гипоксией генов и синтезу белков, таких как сосудисто-эндотелиальный фактор роста (VEGF, стимулятор ангиогенеза), тромбоцитсвязанный фактор роста (PDGF, улучшающий стабилизацию эндотелия), эритропоэтин, углеродистая ангидраза IX (СА IX), трансформирующий фактор роста (TGF-α, стимулирующий деление клеток), что приводит к росту клеток и активизации неоангиогенеза.

Клинические проявления[править]

В большинстве случаев (до 60%) ПКР протекает бессимптомно. Клинические проявления возникают в основном на поздней стадии. Симптомы ПКР делятся на ренальные и экстраренальные.

1. Ренальные симптомы. Образуют классическую триаду:

• гематурия;

• боль;

• пальпируемое образование в подреберье.

Такая клиническая картина в настоящее время встречается редко (15% больных) и характерна для запущенного опухолевого процесса.

2. Экстраренальные симптомы

Варикоцеле. Появляется у 3,3% мужчин с ПКР, что обусловлено сдавлением яичковой вены опухолью или ее перегибом вследствие смещения почки книзу.

Синдром сдавления нижней полой вены. Симптомы - отеки ног, варикоцеле, расширение подкожных вен живота, тромбоз глубоких вен нижних конечностей, протеинурия. Развивается у 50% больных при опухолевом тромбозе нижней полой вены, а также при ее компрессии опухолью и увеличенными лимфатическими узлами.

Артериальная гипертензия. Непостоянный симптом, наблюдается у 15% больных, страдающих ПКР.

Паранеопластические синдромы. Наблюдаются более чем у половины больных. Встречаются артериальная гипертензия, эри-троцитоз, гиперкальциемия, гипертермия и амилоидоз (1,7%).

Симптомы, обусловленные метастазированием. Такие симптомы возможны, так как более 25% больных имеют отдаленные метастазы к моменту установления диагноза. Первые проявления поражения легких - кашель и кровохарканье. Костные метастазы могут манифестировать болевым синдромом, развитием патологического перелома, компрессией спинного мозга, появлением пальпируемой опухоли. Поражение метастазами головного мозга сопровождается появлением и быстрым нарастанием невроло- гической симптоматики, поражение печени - желтухой. Общие симптомы (анемия, высокая СОЭ, потеря аппетита, похудание, слабость) являются признаками поздней стадии заболевания.

Физикальное обследование используют в случаях пальпируемой через брюшную стенку опухоли, при значительном увеличении затылочных и надключичных лимфатических узлов, неисчезающем варикоцеле или двустороннем отеке нижних конечностей, что свидетельствует об опухолевой инвазии нижней полой вены. Результаты физикального обследования, как правило, становятся предпосылкой дальнейшего дообследования.

Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки: Диагностика[править]

Лабораторные исследования

Наиболее часто применяют следующие лабораторные тесты.

• Общий анализ мочи - микрогематурия.

• Общий анализ крови - низкий уровень гемоглобина, высокая СОЭ.

• Биохимический анализ крови - повышение концентраций мочевины, креатинина, щелочной фосфатазы (метастазы в печень, кости) и сывороточного уровня кальция.

Инструментальные исследования

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Позволяет выявить объемное образование почки, провести дифференциальную диагностику с кистозным образованием и солидной опухолью, оценить состояние зон регионарного метастазирования, определить протяженность опухолевого тромбоза нижней полой вены и выявить распространенность поражения печени при распространенном опухолевом процессе, а также провести интраоперационную оценку локализации и размеров новообразования при выполнении резекции почки. Оценка уровня опухолевого тромбоза выполняется с помощью УЗИ с допплеровским картированием.

Компьютерная томография брюшной полости с контрастированием. Позволяет оценить распространенность и локализацию опухолевого процесса, состояние зон регионарного метастазирования, вовлечение чашечно-лоханочной системы, метастатическое поражение печени, вовлечение надпочечников, распространение опухоли на почечную вену, нижнюю полую вену.

Динамическая нефросцинтиграфия. Проводится путем непрямой ангиографии для предоперационной оценки функции почек.

Рентгенография грудной клетки. Рутинное исследование для оценки состояния легких. При подозрении на метастатический процесс выполняют КТ грудной клетки.

Ангиография. Выполняется редко - при планируемой резекции почки, опухоли почки больших размеров, наличии опухолевого тромбоза нижней полой вены, планируемой эмболизации почечной артерии.

Магнитно-резонансная томография. Метод, используемый у пациентов с распространенным опухолевым процессом, возможным опухолевым тромбозом, с почечной недостаточностью или аллергией на внутривенный контраст. МРТ - метод выбора у больных с опухолевым тромбозом и недифференцированными почечными образованиями.

Остеосцинтиграфия костей скелета и КТ головного мозга. Выполняют соответственно при подозрении на метастатическое поражение костей или головного мозга (клинические данные и результаты лабораторных исследований).

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз при опухоли почки проводят с солитарной кистой, поликистозом, гидронефрозом, нефроптозом, карбункулом почки, пионефрозом, опухолью забрюшинного пространства и другими заболеваниями, при которых почка увеличивается и меняет свою конфигурацию.

Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки: Лечение[править]

Цели лечения.

Улучшение общей, опухолеспецифической и безрецидивной выживаемости, улучшение качества жизни больных ПКР.

Показания к госпитализации

Наличие удалимого опухолевого образования, отсутствие противопоказаний к проведению одного из вариантов лечения, согласие больного на проведение предлагаемого варианта лечения.

А. Хирургическое лечение

а) Лечение локализованных опухолей

1. Радикальная нефрэктомия. Единственный радикальный метод лечения ПКР - хирургический. Радикальная нефрэктомия позволяет излечить большинство больных на ранних стадиях заболевания. Пятилетняя выживаемость пациентов с опухолями, ограниченными почкой, составляет 75-95%, при новообразованиях, инвазирующих паранефральную клетчатку или надпочечник, - 65-80%, при опухолевом тромбозе нижней полой вены - 40-60%, при поражении лимфатических узлов - 10-20%, а у больных диссеминированным ПКР, подвергнутых нефрэкто-мии, - 0-5%.

Основные показания к нефрэктомии.

• Локализованный опухолевый процесс (T1-2N0M0), опухоль размерами более 4 см.

• Местнораспространенный опухолевый процесс (T3-4N0-1M0).

• Опухолевая инвазия почечной и нижней полой вены (T3b-cN0M0).

Паллиативная нефрэктомия показана больным диссеминированным ПКР с целью уменьшения интоксикации, снижения интенсивности болевого синдрома, купирования профузной макрогематурии, а также больным, получающим иммунотерапию или таргетную терапию.

Хирургический доступ при радикальной нефрэктомии может быть чрезбрюшинным и внебрюшинным. Основные варианты доступов - срединный, параректальный, трансректальный.

Принципы выполнения радикальной нефрэктомии включают раннюю перевязку почечной артерии и вены, удаление почки вместе с окружающей паранефральной клетчаткой, удаление ипсилатерального надпочечника и выполнение регионарной лимфаденэктомии. Объем лимфодиссекции при почечно-клеточном раке определяется особенностями лимфатической системы и частотой развития метастазов в различных группах лимфатических узлов. Выявление регионарных метастазов снижает выживаемость больных до 5-30%. По данным крупного проспективного рандомизированного исследования, частота выявления микрометастазов в клинически негативных лимфатических узлах при операбельном ПКР (T1-3N0M0 составляет 3,3%. В связи с крайне низкой частотой метастатического поражения лимфатических узлов, увеличение которых не выявлено современными радиологическими методами, лимфаденэктомия не показана всем больным с неопределяемыми лимфатическими узлами.

Частота метастазов ПКР в ипсилатеральный надпочечник составляет 1,2-10,0%. Адреналэктомия как этап радикальной нефрэктомии производится с целью удаления микрометастазов в надпочечник. В настоящее время адреналэктомия не рекомендуется для рутинного использования при локализованном ПКР ранних стадий при отсутствии вовлечения надпочечника по данным предоперационного обследования или выявления его увеличения во время операции.

2. Лапароскопическая радикальная нефрэктомия. Лапароскопическая нефрэктомия рекомендуется как метод выбора при ПКР ранних стадий (T1-2N0M0) в случаях, когда невозможно проведение органосохраняющего лечения. По сравнению с открытой операцией лапароскопическая нефрэктомия имеет ряд преимуществ, таких как снижение интенсивности боли в послеоперационном периоде, уменьшение продолжительности сроков госпитализации, более раннее восстановление активности после вмешательства и снижение объема кровопотери. Лапароскопическая нефрэктомия обеспечивает удовлетворительные онкологические результаты, сравнимые с таковыми при открытом хирургическом вмешательстве. При этом пятилетняя безрецидивная выживаемость составляет 92 и 91%, а пятилетняя выживаемость - 98 и 92% после лапароскопической и открытой радикальной нефрэктомии соответственно. Лапароскопическая радикальная нефрэктомия может быть выполнена трансперитонеальным и забрюшинным доступом.

Показания к лапароскопической радикальной нефрэктомии могут быть расширены у отобранных больных с опухолями больших размеров (>7 см, рТ2), при опухолевом тромбозе почечной вены, при необходимости выполнения циторедуктивной нефрэктомии, а также при ограниченной инвазии опухоли в поясничную мышцу или диафрагму, показаниях к лимфаденэктомии у пациентов с небольшими лимфатическими узлами, при наличии сопутствующих заболеваний, ожирении и после операций на органах брюшной полости. Частота осложнений открытой, с ручным пособием (hand-assisted), и лапароскопической радикальных нефрэктомий практически не различается (10, 17 и 12% соответственно).

б) Органосохраняющее лечение при раке почки.

Открытая резекция почки. Наиболее распространенный хирургический метод лечения опухолей небольших размеров - резекция почки. Результаты резекций почки при ПКР продемонстрировали прекрасный локальный контроль над опухолью. Частота местных рецидивов составляет менее 1%. Данное вмешательство осуществляют при новообразованиях размером <4 см. У тщательно отобранных больных резекция почки может быть произведена при опухолях <7 см в диаметре. Различают следующие виды резекции почки:

• клиновидная;

• плоскостная (резекция полюса);

• геминефрэктомия;

• экстракорпоральная резекция с аутотрансплантацией.

Преимуществом органосохраняющего лечения считают сохранение функционирующей почечной паренхимы при удовлетворительных онкологических результатах.

При резекции почки необходимо соблюдение следующих общих принципов:

• минимальное время ишемии;

• удаление опухоли в пределах здоровых тканей;

• герметичное ушивание вскрытой собирательной системы почки;

• тщательный гемостаз;

• укрывание дефекта почечной паренхимы мышечно-фасциальным, жировым или брюшным лоскутом.

К наиболее частым осложнениям после резекции почек относят:

• кровотечение (2%);

• формирование мочевого свища (17%);

• острую почечную недостаточность (13%);

• инфекционные осложнения (3%).

в) Лапароскопическая резекция почки. Лапароскопическую резекцию почки считают альтернативой открытым оперативным вмешательствам при новообразованиях <4 см в диаметре. Лапароскопическая резекция почки - эффективный, минимально инвазивный лечебный подход у больных с относительно небольшими, периферически расположенными опухолями, позволяющий сохранить часть функционирующей почечной паренхимы со стороны поражения, редуцировать необходимость применения наркотических анальгетиков в послеоперационном периоде, уменьшить сроки пребывания в стационаре и обеспечить раннюю реабилитацию пациентов.

г) Малоинвазивные методы лечения рака почки

В связи с широким внедрением современных методов визуализации увеличивается частота (до 60%) случайного выявления опухолей почки небольших размеров. Разработка аблативных технологий и совершенствование радиологических методик обследования привели к появлению новых малоинвазивных подходов к лечению данной категории больных. В настоящее время при ПКР допустимо использование таких методов, как радиочастотная абляция, криоабляция. Высокоинтенсивный сфокусированный ультразвук (high-intensity focused ultrasound - HIFU), лазерную и микроволновую коагуляцию в настоящее время относят к экспериментальным методикам.

Малоинвазивные виды лечения имеют ряд преимуществ перед общепринятыми открытыми хирургическими вмешательствами:

• более короткий период восстановления;

• хороший косметический эффект;

• меньшая интенсивность болевого синдрома в послеоперационном периоде;

• сохранение функционирующей паренхимы.

При абляции опухолей небольших размеров данные технологии ассоциированы с низкой частотой осложнений.

1. Криоабляция. Основные механизмы воздействия, обеспечивающие гибель опухолевых клеток при криоаблации, - быстрое охлаждение до температуры -40 °С и медленное возвращение к нормальной температуре.

Криоабляцию выполняют следующими доступами.

• Чрескожный - под контролем УЗИ, КТ или МРТ производят чрескожную пункцию, криозонды устанавливают в центр и по краю опухоли почки.

• Лапароскопический - под контролем интраоперационного УЗИ-сканирования осуществляют контроль за ходом операции.

• Открытый доступ.

2. Радиочастотная абляция. Приводит к выделению тепловой энергии и коагуляционному некрозу. Используют перкутанный, лапароскопический и открытый доступы.

Показания:

• наличие небольшого (до 4 см), случайно выявленного новообразования паренхимы почки у пожилых больных с сопутствующей патологией;

• рак единственной почки или двусторонний рак почки. Противопоказания:

• плохой прогноз (≤1 года предполагаемой жизни);

• мультифокальное опухолевое поражение;

• трудности для проведения успешного лечения из-за неудобств в расположении опухоли и ее размеров (опухоль ≥5 см в диаметре или опухоль, располагающаяся вблизи чашечно-лоханочной системы).

К абсолютным противопоказаниям относят:

• коагулопатии;

• сепсис.

Преимущества - уменьшение смертности больных, возможность проведения в амбулаторном режиме и у пациентов с высоким риском проведения хирургического вмешательства.

Б. Лучевая терапия

Лучевая терапия может использоваться у больных с нерезектабельными метастазами в головной мозг или костными метастазами, не отвечающими на другие консервативные методы лечения. Лучевая терапия костных метастазов позволяет значительно снизить болевой синдром и улучшить качество жизни больных.

Медикаментозное лечение Системная терапия

Критерием эффективности системной терапии метастатического ПКР считают объективный ответ, определенный как:

• полное исчезновение опухоли (полный ответ);

• сокращение размеров опухоли более чем на 50% (частичный ответ).

В. Химиотерапевтическое лечение

В связи с наличием 1-го гена множественной лекарственной устойчивости (multidrug resistance-1 gene - MDR-1) ПКР нечувствителен к химиотерапии. Большинство препаратов, используемых при ПКР, обеспечивает частоту объективных ответов менее 5%.

Бисфосфонаты позволяют снизить частоту осложнений у больных с метастатическим поражением скелета при ПКР


Г. Иммунотерапия

При метастатическом ПКР продемонстрирована эффективность иммунотерапии интерфероном альфа (ИФН-α), интерлейкином-2, ИФН-α в сочетании с 5-фторурацилом, а также комбинацией этих трех агентов. Суммарный ответ на иммунотерапию составляет 10-20%.

При назначении иммунотерапии цитокинами и таргетной терапии пациентам с диссеминированным ПКР рекомендуют проводить тщательный отбор больных на основе прогностических факторов модели Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (MSKCC), открытой R. Motzer и соавт. Согласно этой модели неблагоприятными прогностическими факторами считают:

• соматический статус по шкале Карновского <80%;

• повышение в >1,5 раза выше нормы уровня ЛДГ;

• высокая концентрация скорректированного кальция в сыворотке крови (>10 мг/дл);

• уровень гемоглобина <13 г/дл;

• отсутствие в анамнезе нефрэктомии;

• время от установления первичного диагноза ПКР до начала терапии <1 года.

На основании этих факторов риска выделяют три прогностические группы:

• группа благоприятного прогноза (ни одного из вышеперечисленных неблагоприятных факторов);

• группа с промежуточным прогнозом (1 или 2 фактора);

• группа неблагоприятного прогноза (3 и более факторов риска).

Согласно рекомендациям ведущих урологических сообществ мира (EAU, АUА) иммунотерапия с использованием только ин-терлейкина-2 должна использоваться у отобранных пациентов со светлоклеточным вариантом опухоли и благоприятным прогнозом. Монотерапия ИНФ-α должна использоваться только у больных со светлоклеточным вариантом опухоли, благоприятным прогнозом и наличием метастазов в легких.

Эффективность иммунотерапии у больных, не подвергшихся нефрэктомии, не подтверждена.

Адъювантная иммунотерапия у больных с локализованным или местнораспространенным процессом после радикальной нефрэктомии не показала эффективности. В настоящее время стандартом послеоперационного ведения больных этой группы считают динамическое наблюдение.


Показания к консультации других специалистов

При наличии клинической картины и данных лабораторных и инструментальных исследований метастатического процесса в легких, головном мозге или костях, а также при хронической почечной недостаточности необходима консультация торакальных хирургов, нейрохирургов, специалистов в области онкоорто-педии и нефрологов соответственно.

Оценка эффективности лечения

Эффективность лечения оценивают по показателям пятилетней выживаемости.

Примерные сроки нетрудоспособности

Сроки нетрудоспособности зависят от стадии заболевания и объема перенесенного оперативного вмешательства.


Динамическое обследование включает:

• общий и биохимический анализы крови (определение уровней гемоглобина, мочевины, креатинина, К+, Na+, Са2+, активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови);

• рентгенологическое исследование грудной клетки;

• УЗИ брюшной полости, забрюшинного пространства;

• КТ брюшной полости, органов грудной клетки;

• при необходимости сканирование костей скелета, КТ головного мозга.

Прогноз

Прогноз у больных ПКР зависит от стадии процесса. У 20-30% больных с локализованным ПКР после радикальной нефрэктомии появляются отдаленные метастазы. Прогностические факторы выживаемости больных с IV стадией заболевания:

• общее состояние;

• предшествующая нефрэктомия.

У больных, не имеющих плохих прогностических факторов, средняя продолжительность жизни составляет 20 мес. При наличии 1 или 2 факторов риска выживаемость составляет 10 мес, 3 и более - 4 мес. В качестве прогностических факторов возможно также применение различных иммуногистохимических маркёров и сосудистого эндотелиального фактора роста, однако эти тесты пока на нашли широкого применения.

Профилактика[править]

Первичной профилактики не существует. Вторичная профилактика заключается в тщательном динамическом обследовании после проведенного лечения.

Больным ПКР после хирургического лечения рекомендовано обследование для выявления регионального или отдаленного ме-тастазирования и назначения лечения, когда это необходимо.

Прочее[править]

Нефробластома

Синонимы: опухоль Вильмса, эмбриональная опухоль почки

Определение и общие сведения

Нефробластома является наиболее частой злокачественной опухолью почек у детей, связана с аномальной пролиферацией клеток, которые напоминают клетки почки эмбриона.

Ежегодная заболеваемость оценивается примерно в 1/10 000 родов, затрагивает как мальчиков, так и девочек.

Этиология и патогенез

В 99% случаев нефробластома (опухоль Вильмса) является спорадическим заболеванием. В 10% случаев ей сопутствуют ряд врожденных аномалий (аниридия, гемигипертрофия, генитальные дефекты) или она является частью специфических синдромов (синдромы Беквита-Видемана, Дениса-Драша, WAGR синдром и синдром Перлмана). Генетические аномалии, обнаруженные в разных хромосомных областях включают 11p13 (содержащий ген WT1), 11p15.5 (содержащий ген H19), 16q, 1p, 1q и 17p. Семейные формы опухоли Вильмса очень редки (1% случаев) и передаются аутосомно-доминантно.

Клинические проявления

Нефробластома (опухоль Вильмса) в основном поражает детей в возрасте от 1 до 5 лет, но 15% случаев нефробластомы встречаются в возрасте до 1 года и 2% после 8 лет. Взрослые формы патологии очень редки. Часто присутствует абдоминальные массы (в большинстве случаев одностороннии). Пациенты иногда демонстрируют боль в животе (около 10% случаев), повышение АД, лихорадку (20% случаев), гематурию и анемию. Прогрессирование заболевания происходит очень быстро, с региональным распространением в забрюшинном пространстве, лимфатических узлах, сосудах (почечной вене и нижней полой вене), в брюшной полости в случаях разрыва опухоли и с высокой вероятности метастазов в легких и печени.

Диагностика

Диагноз основан на данных КТ или МРТ. Концентрация метаболитов катехоламинов в моче в норме.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает в себя другие опухоли почек у детей, такие как мезобластная нефрома (особенно у младенцев), светлоклеточная саркома, нейробластома, рабдоидную опухоль и метанефрические стромальные опухоли.

Лечение

Лечение является многопрофильным и может включать химиотерапию и хирургическую операцию с лучевой терапией или без нее. Химиотерапия позволяет провести предоперационное уменьшение размера опухоли и уничтожение метастазов. Как правило выполняют полную нефрэктомию. Нефробластома может быть подтверждена при микроскопическом исследовании, что также позволяет оценить стадию опухоли в почках. Это, в свою очередь, определяет выбор метода послеоперационной химиотерапии. Радиотерапия показана для наиболее обширных случаев или случаев с наименее благоприятной гистологией.

Прогноз

В большинстве случаев прогноз благоприятный с выживаемостью более 90%. Взрослые формы опухоли Вильмса имеют одинаковый прогноз с детскими и должны лечиться по тем же методикам, даже если взрослые пациенты переносят химиотерапию хуже, чем дети.


Светлоклеточная саркома почек

Светлоклеточная саркома почек является редкой первичной генетической опухолью почек, обычно характеризуется односторонней, однородной, морфологически разнообразной опухолью, которая возникает из мозгового вещества почки и имеет тенденцию к сосудистому вторжению.

Клинически светлоклеточная саркома почек проявляется абдоминальной массой, болью в животе, гематурией, анемией и/или утомляемостью. Метастатическое распространение на лимфатические узлы, кости, легкие, забрюшинное пространство, головной мозг и печень является распространенным явлением во время диагностики заболевания, поэтому могут также присутсвовать боли в костях, кашель или неврологические симтомы. Сообщалось также о метастазах в череп, шею, носоглотку, подмышечную область, глазницы и эпидуральное пространство.


Карцинома собирательной системы

Синонимы: карцинома почечных канальцев Беллини, карцинома трубочек Беллини, карцинома Беллини

Карцинома собирательной системы является редким, агрессивным вариантом карциномы почек, которая происходит из эпителия дистальных коллекторных каналов и обычно проявляется гематурией, болями в боку, пальпируемой абдоминальной массой или неспецифическими симптомами, такими как утомляемость, потеря веса или лихорадка.

Пациенты часто бессимптомны в течение длительных периодов времени, поэтому карцинома Беллини часто локально распространена или метастазирует на момент постановки диагноза. В случаях метастатического распространения карцинома Беллини может сопровождаться болями в костях, кашлем, одышкой, пневмонией или неврологическим дефектом.

Источники (ссылки)[править]

Онкология [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / под ред. В.И. Чиссова, М.И. Давыдова - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970431535.html

http://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]