Злокачественное новообразование сетчатки

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск

Рубрика МКБ-10: C69.2

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C69-C72 Злокачественные новообразования глаза, головного мозга и других отделов центральной нервной системы / C69 Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата


Определение и общие сведения[править]

Ретинобластома - наиболее распространённая злокачественная опухоль оптической части сетчатки нейроэктодермального происхождения. Различают две основные формы заболевания - монокулярную и бинокулярную. Монокулярная форма встречается в 60% случаев, бинокулярная в 40%. Первая чаще имеет спорадический характер, представлена одиночным узлом, вторая - наследственный, характеризуется многофокусным поражением.

Эпидемиология

Заболеваемость 1:10 000-14 000 живых новорождённых. Ретинобластома развивается в возрасте от 0 до 9-15 лет. В 70% случаев РБ развивается у детей до 3 лет. В последние десятилетия отмечено увеличение заболеваемости у детей старше 5 лет.

Классификация

Стадию роста ретинобластомы классифицируют по трём параметрам: Т - tumor, N - nodule, M - metastases.

Этиология и патогенез[править]

Ретнобластома вызывается инактивирующими мутациями обоих аллелей гена RB1 (13q14) с высоким (90%) риском пенетрации большинства мутаций. Некоторые мутации имеют низкую пенетрантность (бессимптомные носители или односторонняя ретинобластома). Моносомия 13q14 также вызывает развитие ретинобластомы.

Клинические проявления[править]

Злокачественное новообразование сетчатки: Диагностика[править]

Анамнез

Проводят тщательный опрос родителей с целью выяснения возможной наследственной предрасположенности, состояния здоровья сибсов. Уточняют течение беременности и родов. Особое внимание уделяют гипоксии в родах и гипероксигенации ребёнка в послеродовом периоде. Выявляют проживание в экологически неблагоприятной зоне.

Жалобы

Лейкокория или симптом "кошачьего глаза" - основная жалоба при ретинобластоме, свидетельствующая о поздней стадии заболевания. Косоглазие при ретинобластоме может быть ранним симптомом опухоли при локализации очага в центральной зоне. Покраснение и боль в глазу возникает при повышении офтальмотонуса. Экзофтальм - при экстрабульбарном росте опухоли.

Физикальное обследование

Зрительные функции детей до 2-х лет определяют по синхронному слежению за беззвучными игрушками разной величины. Остроту зрения у детей старше 2 лет определяют стандартным образом. Дальнейшее обследование детей младше 5 лет проводят в условиях медикаментозного сна. При биомикроскопии переднего отрезка глаза обращают внимание на сохранение структурности радужки, наличие опухолевых конгломератов на поверхности радужки, в УПК (симптом псевдогипопиона), реакцию зрачка на свет (паралитический мидриаз). Проводят прямую и обратную офтальмоскопию при максимальном мидриазе с использованием склерокомпрессора для осмотра области зубчатой линии.

Ретинобластома проходит несколько этапов в клиническом развитии. В начальной стадии возможно изменение рефлекса глазного дна в зоне дальнейшего роста РБ. Позднее появляется плоский небольшой участок сероватого цвета с неправильными, нечёткими контурами. Сосуды сетчатки покрываются тканью опухоли.


По характеру роста ретинобластомы выделяют экзофитную, эндофитную, смешанную и диффузную ретинобластому:


• Экзофитная ретинобластома растёт между наружными слоями сетчатки и пигментным эпителием, характерно прорастание в хориоидею. По мере роста ретинобластома отслаивает сетчатку, и под ней просматривается бело-серого цвета очаг с гладкой поверхностью, неравномерной структуры. К узлу ретинобластомы подходят резко расширенные сосуды сетчатки . Характерно присутствие кальцификатов. В исходе роста ретинобластомы развивается тотальная отслойка сетчатки.

• Эндофитная ретинобластома распространяется на внутреннюю поверхность сетчатки и в СТ. Поверхность опухоли бугристая, структура дольчатая, пронизана собственными новообразованными сосудами. Окраска беловато-серая при наличии кальцификатов или розоватая, сосуды как бы исчезают в ткани опухоли, которая быстро прорастает в СТ, образуя множество округлых разнокалиберных отсевов, плавающих в СТ в виде "стеариновых капель"

• Смешанная ретинобластома имеет признаки первых двух форм.

• Диффузная ретинобластома встречается не часто, равномерно инфильтрирует все слои сетчатки, прорастая в передние отделы глаза, симулируя воспалительные изменения. Не характерно появление кальцификатов.

Лабораторные исследования

Клинический анализ крови, биохимический анализ с определением уровня креатинина и печёночными пробами.

Инструментальные исследования

УЗИ глаза и орбиты. КТ глаза, орбиты и головного мозга по показаниям, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, исследование глазного дна с помощью ретинальной камеры.

Дифференциальный диагноз[править]

Заболевания, с которыми следует дифференцировать ретинобластому: увеит, ретинит Коутса, врождённая катаракта, ретинопатия недоношенных, персистирующее стекловидное тело, фиброплазия СТ, астроцитома, миелиновые волокна, токсакароз.

Злокачественное новообразование сетчатки: Лечение[править]

Цели лечения

Ликвидация опухоли для сохранения жизни ребёнка, глаза и его функций, профилактика рецидивов и метастазирования.

Показания к госпитализации

Для обследования ребёнка в условиях медикаментозного сна, проведения лечения, план которого определяют с учётом характера поражения.

Хирургическое лечение

Энуклеация показана:

-при большой ретинобластоме, заполняющей 2/3 полости глаза и более, с полной его слепотой;

-при ретинобластоме, распространяющейся на плоскую часть цилиарного тела, в структуры УПК; при выходе ретинобластомы через склеру (по данным КТ или МРТ);

-в случае узла ретинобластомы с длительно существующей распространённой отслойкой сетчатки и при появлении неоваскулярной глаукомы.

Органосохранные методы лечения

• Лазеркоагуляция возможна при постэкваториальной локализации и проминенции опухоли до 1,0-1,2 мм, максимальном диаметре до 12 мм.

• Криодеструкция осуществляется при преэкваториальной локализации ретинобластомы и толщине её не более 3 мм. Криоаппликации наносят наконечником криозонда диаметром 1,5 мм черепицеобразно с экспозицией 40-60 с, до появления ледяной сферы в зоне опухоли.

• Транспупиллярная термотерапия возможна при центральном расположении ретинобластомы толщиной до 3 мм, максимальном диаметре 10 мм.

• Брахитерапия осуществляется с помощью стронциевых или рутениевых офтальмоаппликаторов. Условия облучения: одиночный узел толщиной до 4 мм и диаметром до 12 мм.

• Наружное облучение проводят в радиологических учреждениях. Оно показано при облучении "лучшего" глаза в качестве первого этапа лечения при билатеральной ретинобластоме; при монолатеральной в случае выхода опухоли за пределы склеральной капсулы или места резекции зрительного нерва (подтверждено гистологическим исследованием); при рецидиве ретинобластомы в орбите после энуклеации.

При билатеральной ретинобластоме худший глаз подлежит удалению, лучший глаз лечат органосохранными методами лечения.

Медикаментозное лечение

1. Адъювантная полихимиотерапия направлена на профилактику метастазирования и рецидивов опухоли. Проводят в течение 12 мес после ликвидации основного узла РБ. Каждые 3 нед внутривенно струйно или капельно вводят растворы цитостатиков (винкристин 0,05 мг/кг веса, циклофосфамид 30 мг/кг веса) под контролем показателей периферической крови, биохимических анализов, анализа мочи.

2. Возможна химиотерапия, направленная на разрушение или уменьшение первичной опухоли в глазу. Используют следующую схему: карбоплатин 18,7 мг/кг веса, винкристин 0,05 мг/кг массы тела ребёнка 1 раз в 3 нед в течение 6 курсов. Первый терапевтический эффект отмечают после третьего курса. При отсутствии такового план лечения меняют.

Лучевая терапия

Доза лучевой терапии колеблется в пределах 40-45 Гр. С целью уменьшения побочного действия облучения в последние годы рекомендуют уменьшение курсовой дозы до 36 Гр.

Немедикаментозное лечение

Диета. Учитывая побочные эффекты полихимиотерапии и сниженный иммунный статус у младенцев, желательно сохранять грудное вскармливание. У детей после года меню должно включать витамины, овощи и фрукты, а также продукты, стимулирующие кроветворение. Ограничение жиров и легкоусвояемых углеводов.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Показания к консультации специалиста

Обследование педиатром, неврологом и общим онкологом.

Показания к консультации других специалистов

В послеоперационном периоде необходимы консультации общего онколога и педиатра.

Дальнейшее ведение

После окончания лечения - пожизненное динамическое наблюдение не реже 1 раза в год.

Информация для родителей пациента

Необходимо обязательное обследование детей офтальмологом в порядке диспансерного наблюдения пожизненно с учётом возможности появления вторых злокачественных опухолей, что характерно для этого типа заболевания.

Прогноз

Прогноз при далеко зашедшей ретинобластоме для жизни плохой. При комбинированном лечении выживаемость при монокулярной форме достигает 95%, при бинокулярной форме - 85-90%.

Источники (ссылки)[править]

Офтальмология [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой, В.В. Нероева, Х.П. Тахчиди. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423424.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]