Злокачественное новообразование ствола мозга

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск

Рубрика МКБ-10: C71.7

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C69-C72 Злокачественные новообразования глаза, головного мозга и других отделов центральной нервной системы / C71 Злокачественное новообразование головного мозга


Определение и общие сведения[править]

Опухоли стволового отдела мозга встречаются относительно редко (3% от всех внутричерепных новообразований), обычно у детей или молодых людей. Это, как правило, различные по характеру опухоли глиального ряда, чаще полярная спонгиобластома или астроцитома, растущие инфильтративно и распространяющиеся вдоль ствола. Темп их роста зависит от гистологической структуры опухоли и степени ее зрелости.

Субтенториальные опухоли.

Субтенториальные опухоли, или опухоли задней черепной ямки, - внутричерепные новообразования, растущие в полости черепа ниже намета мозжечка. У детей они составляют 70% опухолей головного мозга (по Никифорову Б.М., 1999, от 70 до 83%). Обычно это медуллобластомы или астроцитомы мозжечка, эпендимобластомы или эпендимомы IV мозгового желудочка. У взрослых субтенториальные опухоли составляют приблизительно 30% внутричерепных опухолей, среди них чаще встречаются астроцитома или ангиоретикулема мозжечка, невринома VIII нерва, эпендимома IV мозгового желудочка, метастазы рака, редко - глиальные опухоли ствола мозга, невриномы V, IX, Х черепных нервов, менингиомы, в частности менингиома ската затылочной кости (блюменбахова ската), тератома, хордома, гломусная опухоль луковицы яремной вены.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

При опухолях ствола мозга отмечаются различные сочетания признаков поражения проводящих путей и ядер черепных нервов, альтернирующие, псевдобульбарный или бульбарный синдромы, проявления расстройства функций медиальных продольных пучков и ретикулярной формации ствола мозга, по характеру которых можно судить об уровне поражения стволовых структур. Следует отметить, что опухоли ствола обычно не сопровождаются симптомами повышения внутричерепного давления.

При субтенториальном расположении опухоли клиническая картина нередко дебютирует симптомами внутричерепной гипертензии. Это особенно характерно для опухолей IV мозгового желудочка и опухолей мозжечка.

Злокачественное новообразование ствола мозга: Диагностика[править]

Диагностике субтенториальных опухолей в большинстве случаев способствует КТ или МРТ-обследование, при котором уже на раннем этапе заболевания визуализируются признаки равномерной внутренней гидроцефалии, а затем и сама опухоль. В последнем случае удается уточнить локализацию опухоли и ее плотность, выявить в ней очаги кистозного перерождения, состояние границ между опухолью и окружающими тканями (четкие, размытые), перифокальный отек мозговой ткани.

Дифференциальный диагноз[править]

Злокачественное новообразование ствола мозга: Лечение[править]

Опухоли ствола мозга в большинстве случаев практически некурабельны и ведут к гибели больных от нарушений дыхания. В процессе оперативного вмешательства лишь в редких случаях возможно удаление растущих узлом относительно доброкачественных глиом. Лучевая терапия целесообразна только при недоброкачественных глиомах, когда она, возможно, несколько продляет жизнь больного.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Опухоли IV мозгового желудочка

Опухоли этой локализации, как правило, дебютируют признаками внутричерепной гипертензии, а очаговые неврологические симптомы появляются значительно позже. Степень выраженности внутричерепной гипертензии неуклонно увеличивается по мере нарастания заполнения полости IV мозгового желудочка опухолевой тканью; при эпендимобластоме это происходит быстрее, при эпендимоме - медленнее.

Проявлением раздражения дна IV мозгового желудочка могут быть локальные симптомы: мозговая рвота, нистагм, упорная икота, иногда признаки периферического пареза языка, снижение глоточного рефлекса, другие элементы бульбарного синдрома.

В желудочках мозга могут развиваться глиальные опухоли, состоящие из зрелых эпендимных клеток - эпендимома и из ее незрелых элементов - эпендимобластома. Та и другая опухоль IV мозгового желудочка может быть удалена, однако тотальное удаление эпендимобластомы более проблематично.

Из клеток хориоидного сплетения IV мозгового желудочка может формироваться хориодпапиллома, или папиллома хориоидного сплетения, проявляющаяся обычно у пациентов на 2-3-м десятилетии жизни. Обычно она располагается интравентрикулярно, но иногда через апертуры желудочка проникает в боковую цистерну моста или большую (мозжечково-мозговую) ликворную цистерну. Эта опухоль мезодермального происхождения, чаще доброкачественная, имеет капсулу. Возможен (редко) и злокачественный ее вариант. В таком случае может быть метастазирование опухоли по ликворным путям. Следствием стеноза, а затем и окклюзии ликворных путей, возникающих при опухоли IV мозгового желудочка, являются окклюзионная гидроцефалия и внутричерепная гипертензия. При этом характерны утренние диффузные гипертензионные головные боли, чаще по утрам. На фоне кульминации головной боли возможна мозговая рвота. Появляются и нарастают в степени выраженности застойные явления на глазном дне; при этом нередко больные жалуются на возникающее временами ощущение тумана перед глазами, обычно провоцируемое физической нагрузкой или пребыванием некоторого времени в положении согнувшись с наклоненной вниз головой. Возможны вестибулярные нарушения, симптом Розе-Найлина: нистагм, как правило, горизонтальный, возникающий также при наклоне головы. Зачастую у больных можно отметить определенную фиксированную позу головы, которая иногда обозначается как поза цирковой лошади - больной, находясь в вертикальном положении, держит шею выпрямленной, а голову при этом наклоненной вперед. По-видимому, такая поза при стенозе ликворных путей на уровне IV мозгового желудочка способствует улучшению ликвородинамики. При перкуссии черепа характерен выявляемый чаще у детей своеобразный звук - симптом треснувшего горшка. В случае выраженной окклюзии ликворных путей возможно развитие окклюзионного криза, известного как синдром Брунса (Brans L., 1856-1916). При синдроме Брунса характерны резкое усиление головной боли, повторные рвоты, интенсивное головокружение, нистагм, оглушение, переходящее в сопорозное, а в дальнейшем и коматозное состояние, периодические тонические судороги, расстройства дыхания. Синдром Брунса требует срочных мер, направленных на спасение жизни больного. Наличие явных признаков внутричерепной гипертензии надо рассматривать как противопоказание к поясничному проколу.

Лечение

Удаление опухоли IV мозгового желудочка производят после субокципитальной краниотомии через центральную апертуру желудочка (отверстие Мажанди). В процессе операции апертура несколько расширяется за счет сагиттального надреза каудальной части червя мозжечка. При недоброкачественных вариантах опухолей IV мозгового желудочка после оперативного вмешательства показана лучевая терапия.

Источники (ссылки)[править]

Частная неврология [Электронный ресурс] / А. С. Никифоров, Е. И. Гусев. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970426609.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]