Злокачественное новообразование головного мозга неуточненной локализации

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск

Рубрика МКБ-10: C71.9

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C69-C72 Злокачественные новообразования глаза, головного мозга и других отделов центральной нервной системы / C71 Злокачественное новообразование головного мозга


Определение и общие сведения[править]

Опухоли головного мозга

Эпидемиология

Заболеваемость первичными опухолями ЦНС составляет примерно 18 на 100 000 населения в год. Структура заболеваемости в разных странах и регионах варьирует незначительно. Рост заболеваемости за последние десятилетия зарегистрирован только по одной опухоли (первичной лимфоме ЦНС).

Классификация

а) По отношению к мозгу опухоли подразделяют на:

• внутримозговые (происходящие из клеток мозга);

• внемозговые (развивающиеся из оболочек мозга, черепных нервов, костей черепа и т.д.).

б) В зависимости от расположения опухоли по отношению к твердой мозговой оболочке выделяют опухоли:

• интрадуральные;

• экстрадуральные.

Гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы ВОЗ 2007 г.

В скобках указана степень злокачественности опухоли (G) в случаях, когда она установлена.

• К I степени злокачественности (Grade I, G-1) относятся доброкачественные опухоли с низким пролиферативным потенциалом, иногда для этих опухолей достаточно только хирургического удаления, лучевой и химиотерапии не требуется.

• Опухоли II степени злокачественности (Grade II, G-2) характеризуются большей агрессивностью, некоторые из них имеют тенденцию к дальнейшему озлокачествлению и последовательному переходу в Grade III и Grade IV.

• Для опухолей III степени (Grade III, G-3) характерны гистологические признаки малигнизации, включающие ядерную атипию и высокий митотический индекс, эти опухоли требуют дальнейшей лучевой и/или химиотерапии.

• Высокозлокачественные опухоли IV степени (Grade IV, G-4) часто ассоциируются с быстрым развитием симптомов заболевания и характеризуются неблагоприятным прогнозом, гистологические - злокачественные митотически активные опухоли с обширными некрозами, часто инфильтрируют окружающие ткани и склонны к краниоспинальному метастазированию.

Этиология и патогенез[править]

Этиология опухолей ЦНС, как и других новообразований, окончательно не установлена. Большинство первичных опухолей ЦНС - спорадические, предрасположенность к ним не наследуется. Реже опухоли ЦНС развиваются в рамках наследственного заболевания.

Факторы, увеличивающие риск возникновения первичной опухоли ЦНС, рентгеновское и радиоактивное облучение, пищевые нитриты и нитрозамины.

Патогенез

В результате генной мутации происходит нарушение выработки соответствующего белка - супрессора пролиферации (нейрофибромина, мерлина и т.д.). Скорость пролиферации определяется значимостью дефектного гена (и кодируемого им белка-супрессора) в регулировании клеточного роста. Повторные генетические события (повреждение аллели первого и/или других генов-супрессоров) обычно приводят к ускорению роста опухоли.

Клинические проявления[править]

Симптомы опухоли ЦНС подразделяют на местные (локальные), симптомы на отдалении и общемозговые.

1. Местные (очаговые) симптомы. Обусловлены сдавлением или разрушением прилежащих к опухоли структур ЦНС. В зависимости от локализации такими симптомами могут быть эпилептические припадки, галлюцинации, парезы, нарушения чувствительности, речи, обоняния, зрения и т.д. Эпилептические припадки - первый симптом у трети больных. Их подразделяют на парциальные и общие. Чаще наблюдают у больных с медленно растущими глиомами низкой степени злокачественности (70% случаев) и особенно с олигодендроглиомами (90%).

2. Симптомы на отдалении. Вызваны смещением головного мозга и сдавлением его стволовых отделов в отверстии мозжечкового намета или в большом затылочном. К ним относятся так называемый четверохолмный синдром (парез взора вверх, нарушение конвергенции) и парез глазодвигательного нерва при тенториальном вклинении; боль в шее, ригидность мышц затылка и приступы брадикардии, рвоты, нарушение сознания при дислокации миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.

3. Общемозговые симптомы. Обусловлены внутричерепной гипертензией. К таким симптомам относятся головная боль с характерным усилением к утру, тошнота и рвота, снижение памяти, критики, ориентировки вплоть до нарушения сознания, застойные диски зрительных нервов. К общемозговым симптомам относят также психические нарушения и изменения личности. Головная боль в большинстве случаев обусловлена повышением внутричерепного давления. Это первый симптом в 35% случаев, у 70-80% больных он проявляется при дальнейшем развитии заболевания. Отек диска зрительного нерва выявляют примерно у 50% больных. Психические и личностные изменения в качестве первого симптома отмечают у 15-20%, по мере роста опухоли выявляют у большинства больных, особенно с внутримозговыми опухолями.

Для стандартизации оценки тяжести состояния больных в нейроонкологии используют шкалу Карновского.

Классификацию TNM используют только при злокачественных опухолях, вторично врастающих в полость черепа. Это связано с тем, что первичные злокачественные опухоли ЦНС обычно не могут быть удалены радикально (т.е. относятся к T4 стадии), но никогда не метастазируют в лимфатические узлы (N0) и крайне редко - за пределы ЦНС.

Злокачественное новообразование головного мозга неуточненной локализации: Диагностика[править]

Первый этап диагностического поиска - неврологическое обследование больного, в результате чего устанавливают предположительный диагноз и формулируют программу дальнейшего обследования. Существенное значение имеет исследование зрительной функции и глазного дна, а также оценка функционального статуса больного по шкале Карновского.

Стандарт объективной диагностики опухолей ЦНС - МРТ с внутривенным введением препарата гадолиния.

КТ может дополнять МРТ, поскольку обеспечивает лучшую визуализацию костных структур. Если КТ применяют в качестве первичного метода диагностики внутричерепной опухоли (например, при невозможности проведения МРТ у больного с кардиостимулятором), исследование необходимо производить после внутривенного введения водорастворимого рентгеноконтрастного вещества.

При необходимости (определяемой уже нейрохирургом) в диагностический комплекс могут быть включены другие исследования.

Дифференциальный диагноз[править]

Опухоли головного мозга необходимо дифференцировать между собой, а также от неопухолевых процессов.

В ряде случаев для уточнения диагноза приходится прибегать к стереотаксической или открытой биопсии.

Стереотаксическая биопсия. Суть метода заключается во введении тонкой (диаметром 2-3 мм) биопсийной канюли в заданную точку внутричерепного пространства по оптимальной, самой безопасной траектории. При рамной технологии на голове больного жестко (под анестезией) шипами с градуированной компрессией к наружной костной пластинке фиксируют специальную конструкцию (раму стереотаксического аппарата). После этого выполняют КТ или МРТ и рассчитывают траекторию инструмента в привязке к элементам рамы. Современная безрамная технология позволяет производить стереотаксическую биопсию с использованием так называемой нейронавигации, при которой траекторию введения биопсийной канюли в мозг определяют по реперным точкам на голове больного.

Злокачественное новообразование головного мозга неуточненной локализации: Лечение[править]

Лечение больного с опухолью ЦНС в большинстве случаев комплексное. Хирургическое вмешательство - важный, но не единственный компонент лечебного процесса.

Основная цель хирургического лечения любой опухоли мозга - максимально возможное ее удаление, не приводящее к дополнительной стойкой инвалидизации больного. В ситуациях, когда даже частичное удаление опухоли неизбежно влечет стойкую инвалидизацию больного, производят стереотаксическую, или открытую, биопсию и применяют нехирургические методы лечения.

При неоперабельных опухолях, вызывающих внутричерепную гипертензию, иногда применяют паллиативные вмешательства (ликворошунтирующие, декомпрессивные).

Прогноз

Прогноз зависит от локализации и распространенности опухоли, своевременной диагностики, адекватности лечебных мероприятий и ряда других факторов, но в первую очередь определяется гистологической природой новообразования.

Профилактика[править]

Профилактика первичных опухолей ЦНС не разработана.

Прочее[править]

Глиобластома

Синонимы: мультиформная глиобластома

Определение и общие сведения

Глиобластомы - злокачественные астроцитарные опухоли (IV класс по классификации ВОЗ).

Глиобластомы представляют собой наиболее частые опухоли головного мозга у взрослых с годовой заболеваемостью около 1 / 33,330. Распространенность оценивается порядка 1/100 000.

Этиология и патогенез

Причина заболевания неизвестна, за исключением случаев, когда глиобластома развивается после терапевтического облучения мозга по поводу другой опухоли. Обнаруженные генетические аномалии: амплификация гена EGFR (7p12), мутации в гене TP53 (17p13.1), потеря хромосомы 10, - варьируют в зависимости от природы опухоли: первичной глиобластомы (de novo) или вторичной глиобластомы (развивающийся из доброкачественной астроцитарной опухоли).

Клинические проявления

Глиобластомы могут возникать в любом возрасте, но 70% случаев наблюдаются у пациентов в возрасте от 45 до 70 лет. Опухоли обычно расположены в полушариях головного мозга, но могут быть обнаружены в любой области центральной нервной системы. Болезнь часто прогрессирует быстро (более 2 - 3 месяцев), за исключением случаев, когда глиобластома развивается в ранее существовавшей астроцитоме низкого уровня (вторичная глиобластома). Неврологические симптомы неспецифичны, поскольку они являются результатом внутричерепной гипертензии и включают в себя головные боли и рвоту, часто сопровождаются поведенческими изменениями или очаговыми неврологическими нарушениями. Описаны гистологические варианты (глиосаркома и гигантская клеточная глиобластома), для которых протоколы и прогноз лечения аналогичны протоколам для глиобластомы.

Диагностика

Нейроимиджинговые исследования демонстрируют характерные особенности, такие как инфильтрационная опухоль, связанная с гетерогенным усилением контраста и областями некроза.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз должен включать в себя инфекционные и паразитарные заболевания с участием центральной нервной системы. Семейные формы глиобластомы очень редки, но опухоль может возникать в рамках различных синдромом, например синдром Туркота, нейрофиброматоз 1 типа и синдром Ли-Фраумени.

Лечение

Лечением первой линии обычно является хирургическим вмешательство, либо для подтверждения диагноза биопсией, либо для удаления как можно большего обхема опухоли. Тотальная резекция удается редко, поскольку опухолевые клетки обычно проникают в окружающие ткани мозга. Лечение завершают лучевой терапией, нацеленной на опухолевое ложе, в сочетании с химиотерапией (препараты нитрозомочевины и темозоломид). С точки зрения выживаемости, преимущества адъювантной терапии после операции являются значительными, хотя они остаются скромными. В случае рецидива может проводиться химиотерапия второй линии или повторная операция.

Прогноз

Прогноз плохой, особенно при отсутствии тотальной резекции, у пожилых пациентов и при тяжелом неврологическом дефиците.


Пилоцитарная астроцитома

Пилоцитарная астроцитома является редким вариантом низкозлокачественной глиомы центральной нервной системы. Пилоцитарная астроцитома - хорошо ограниченная, часто кистозная опухоль головного мозга с дискретными внутристеночными узелками и длинными волосоподобными отростками неопластических астроцитов. В зависимости от первичной локализации и размера опухоли пациенты могут проявлять признаки повышенного внутричерепного давления (головная боль, рвота, застойный диск зрительного нерва), помутнение зрения, снижение остроты зрения, атаксия и/или нистагм. Пилоцитарная астроцитома чаще всего располагается в мозжечке, но также сообщалось о ее локализации в гипоталамусе, стволе мозга, хиазме зрительного нерва и полушариях.


Нейроэпителиома

Определение и общие сведения

Периферическая нейроэпителиома - редкая опухоль переферической нервной системы, с признаками примитивной нейроэктодермальной дифференцировки.

Периферическая нейроэпителиома чаще всего встречается у детей и молодых людей.

Этиология и патогенез

Как и при саркоме Юинга, периферические нейроэпителиомы обычно несут транслокацию хромосом 11;22 (или любой из описанных вариантов) и экспрессируют ген MIC2 при иммуногистохимии. Поэтому они относятся к семейству синих круглоклеточных опухолей Юинга.

Клинические проявления

Периферическая нейроэпителиома обычно возникает в костях или в мягких тканях грудной клетки (опухоль Аскина), таза или конечностях. К основным локализациям метастазов относятся легкие и костный мозг.

Лечение

Лечение как при саркоме Юинга, основано на неоадъювантной химиотерапии с последующей хирургической операцией и/или облучением, и продолжается с помощью адъювантной химиотерапии в соответствии с реакцией опухоли на первоначальную химиотерапию.

Источники (ссылки)[править]

Онкология [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / под ред. В.И. Чиссова, М.И. Давыдова - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970431535.html

http://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]