Злокачественное новообразование спинного мозга

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск

Рубрика МКБ-10: C72.0

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C69-C72 Злокачественные новообразования глаза, головного мозга и других отделов центральной нервной системы / C72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы


Определение и общие сведения[править]

Внутрипозвоночные опухоли выявляют в 6-8 раз реже внутричерепных новообразований. У мужчин и женщин они встречаются приблизительно с одинаковой частотой. Эти опухоли возможны в любом возрасте, но чаще их обнаруживают у пациентов средних лет.

Классификация

Внутрипозвоночные опухоли чаще первичные. Вторичными, злокачественными опухолями обычно бываю метастазы в позвоночник, ведущие к компрессии и ишемии спинного мозга. Гистологическое строение внутрипозвоночных опухолей включено в приведенную выше Международную классификацию нейроон-кологических заболеваний.

По локализации первичные спинальные опухоли дифференцируют на интрамедуллярные и экстрамедуллярные. Экстрамедуллярные опухоли, в свою очередь, делят на субдуральные и эпидуральные в зависимости от их отношения к твердой мозговой оболочке. Количество интрамедуллярных, субдуральных и экстрадуральных опухолей соотносится как 20:65:15.

Таким образом, интрамедуллярные спинальные опухоли встречаются относительно редко. Около половины таких опухолей составляют эпендимомы - доброкачественные глиомы, растущие из эпендимных клеток, выстилающих обычно редуцированный центральный канал спинного мозга. Остальные спинальные опухоли - интрамедуллярные глиомы, растущие из незрелых клеток серого вещества, - по характеру роста относят к злокачественным. Экстрамедуллярные суб-дуральные опухоли обычно доброкачественные по характеру роста. Они могут по-разному соотноситься с поверхностью спинного мозга, примыкать к той или иной его стороне, и по этому признаку эти опухоли дифференцируют на дорсальные, дорсолатеральные и вентральные. Среди них преобладают менингиомы, а также невриномы, обычно растущие из заднего спинального корешка и потому расположенные дорсолатерально.

Возможны и опухоли по типу песочных часов, состоящие из двух частей, соединенных узкой перемычкой. Они могут быть субдурально-эпидуральными или эпидурально-экстравертебральными. В первом случае это обычно нейрофиброма, во втором - саркома или лимфома. Возможны и множественные внутрипозвоночные опухоли. Опухоли, примыкающие к задней поверхности спинного мозга позади задних спинномозговых корешков, принято считать дорсальными. Дорсолатеральными признаны опухоли, находящиеся на боковой поверхности спинного мозга, но между задним спинномозговым корешком и зубчатой связкой. Вентролатеральными считают опухоли, расположенные на боковой поверхности спинного мозга кпереди от зубчатой связки и позади переднего спинномозгового корешка. Наконец, вентральными признают опухоли, лежащие кпереди от спинного мозга, между передними спинномозговыми корешками. Большинство экстрамедуллярных опухолей расположено дорсально или дорсолатерально относительно спинного мозга.

По локализации внутрипозвоночных опухолей относительно длинника спинного мозга их принято делить на:

- краниовертебральные;

- верхнешейные;

- на уровне шейного утолщения спинного мозга;

- уровне грудного отдела спинного мозга;

- уровне поясничного утолщения спинного мозга;

- уровне эпиконуса и конуса;

- уровне конского хвоста.

При этом у детей 2/3 внутрипозвоночных опухолей развивается на шейном уровне спинного мозга или на уровне конского хвоста, а у пожилых людей 4/5 таких опухолей находится на уровне грудного и пояснично-крестцового отделов мозга. Как и внутричерепные опухоли, новообразования позвоночника и внутрипозвоночной локализации могут быть первичными и вторичными (метастатическими).

Этиология и патогенез[править]

Этиология и патогенез внутрипозвоночных опухолей практически идентичны таковым опухолей внутричерепной локализации.

Клинические проявления[править]

При внутрипозвоночных опухолях больные обычно жалуются на постепенно нарастающие двигательные и чувствительные расстройства. Клиническая картина зависит от гистологической структуры опухоли, ее отношения к спинному мозгу, его оболочкам и корешкам, уровня расположения опухоли в позвоночном канале, стадии развития опухоли, ее влияния на ликворные пути и сосуды спинного мозга.

Интрамедуллярные опухоли растут из различных глиальных элементов, составляющих серое вещество спинного мозга (эпендимомы, астроцитомы, олигодендроглиомы, глиобластомы). При них локальные симптомы в дебюте заболевания обычно носят сегментарный характер. В дальнейшем в процесс вовлекаются канатики спинного мозга; сначала поражаются их отделы, прилежащие к серому веществу спинальных сегментов, - короткие проводящие пути, влияющие на функции сегментов тела, расположенных поблизости от опухоли. Затем в соответствии с законом эксцентрического расположения проводящих путей в спинном мозге (закон Ауэрбаха-Флатау) в процесс вовлекаются все более длинные проводящие пути. В результате двигательные и чувствительные проводниковые расстройства с уровня поражения спинного мозга со временем постепенно распространяются вниз.

Большинство внутрипозвоночных опухолей (80%) относится к экстрамедуллярным, растущим из тканей, окружающих спинной мозг (спинномозговых корешков, оболочек спинного мозга, сосудов, жировой клетчатки). Компрессия спинного мозга экстрамедуллярной опухолью ведет к тому, что в процессе роста опухоли сначала страдают длинные проводящие пути, и у больных при этом возникают двигательные (по центральному типу) и чувствительные нарушения, постепенно поднимающиеся снизу до уровня локализации опухоли. В таких случаях обычно постепенно формируются признаки синдрома половинного поражения спинного мозга (синдрома Броун-Секара). Большинство экстрамедуллярных новообразований внутрипозвоночной локализации составляет экспансивно растущие доброкачественные опухоли: менингиомы и невриномы. Как правило, при своевременном оперативном лечении они могут быть удалены целиком.

В отличие от других спинальных опухолей, внутрипозвоночные невриномы и нейрофибромы внутрипозвоночной локализации уже в дебюте заболевания проявляются болью, иррадиирующей в зону иннервации соответствующего спинномозгового нерва и со временем нарастающей, что обычно сопровождается признаками функционального сколиоза позвоночника, ограничением объема движений из-за болей и изменением походки. Особенно интенсивна боль при опухолях конского хвоста (эпендимоме конечной нити или невриноме). Внутрипозвоночные опухоли нередко вызывают нарушение тазовых функций. Такие расстройства рано возникают и со временем прогрессируют при интрамедуллярных опухолях, а также при их локализации на уровне эпиконуса, конуса спинного мозга и конского хвоста.

Тем не менее следует иметь в виду, что любая внутрипозвоночная опухоль в конце концов приводит к полному поперечному поражению спинного мозга или конского хвоста и блокаде ликворных путей на соответствующем уровне. Основное отличие течения спинномозговых опухолей разного гистологического строения состоит в темпе их роста. Средняя продолжительность периода от дебюта клинической картины внутрипозвоночной опухоли до развития обусловленного ею синдрома поперечного поражения спинного мозга составляет 1-3 года, иногда несколько больше. Лишь при опухолях конского хвоста этот срок более длителен. При злокачественных новообразованиях в позвоночном канале поражение всего поперечника позвоночного канала возможно уже через несколько месяцев от начала заболевания.

Если экстрамедуллярная опухоль растет из спинномозгового корешка, обычно из заднего, чувствительного (внутрипоз-воночная экстрамедуллярная опухоль: невринома или нейрофиброма), то в дебюте клинической картины она проявляется упорной корешковой болью. Как правило, этим обусловлены вынужденные противоболевые позы, вынужденные наклоны головы, сколиоз, коленно-локтевое положение в постели.

Корешковые боли, характерные для неврином внутрипозвоночной локализации, усиливаются при кашле, чихании, натуживании и подъеме тяжести. Усиление корешковых болей при внутрипозвоноч-ной невриноме, возникающее при сдавлении на шее яремных вен, описано в 1958 г. И.Я. Раздольским и названо им симптомом ликворного толчка. Его возникновение объясняется смещением подвижной опухоли вследствие повышения над ней ликворного давления в спинномозговом субарахноидальном пространстве, что ведет к натяжению нервного корешка, пораженного опухолью. Усиление или возникновение корешковой боли отмечают также при резком наклоне головы больного (корешковый симптом Нери), проверке симптома Ласега и других симптомов натяжения. При невриномах, реже менингиомах экстрамедуллярно-субдуральной локализации иногда выявляется симптом корешковых болей положения - усиление корешковых болей при горизонтальном положении больного и их ослабление в положении больного полусидя, стоя или в коленно-локтевом положении. Определенную диагностическую значимость при внутрипозвоночных новообразованиях имеет и описанный И.Я. Раздольским симптом остистого отростка: при постукивании по остистому отростку на уровне локализации опухоли больной, наряду с ощущением боли, отмечает возникновение проводниковых парестезий в ниже расположенной части тела. Синдром остистого отростка может выявляться у больных с экстрамедуллярными опухолями плотной консистенции, расположенными позади спинного мозга (например, при дорсально расположенной менингиоме). Как отмечал И.Я. Раздольский, в основе болевой реакции при этом лежит раздражение задних спинномозговых корешков. Что же касается проводниковых парестезий, то их причиной служит передача сотрясения через дужку позвонка и прилежащую к ней опухоль нервным волокнам, составляющим задние канатики спинного мозга. Если экстрамедуллярная опухоль сдавливает главным образом боковой канатик спинного мозга, то развиваются признаки, характерные для синдрома половинного поражения спинного мозга (синдрома Броун-Секара). Синдром половинного поражения спинного мозга со временем может трансформироваться в синдром поперечного поражения. Поражение центральных отделов спинного мозга, его поясничного утолщения, эпиконуса, конуса и конского хвоста нередко сопровождается нарушением функции тазовых органов и трофики тканей, что резко отягощает состояние больного и зачастую ведет к развитию тяжелой урологической патологии, пролежням и сепсису.

Злокачественное новообразование спинного мозга: Диагностика[править]

Диагноз внутрипозвоночной опухоли устанавливают на основании жалоб больного, анамнеза, результатов неврологического обследования в динамике и дополнительных обследований. Среди дополнительных обследований при подозрении на внутрипозвоночную опухоль весьма важно определение при поясничной пункции признаков ликвородинамического блока, который обычно возникает на уровне внутрипозвоночного новообразования. При этом в СМЖ повышено содержание белка при нормальном или почти нормальном цитозе: белково-клеточная диссоциация. Среди дополнительных методов диагностики внутрипозвоночных опухолей наиболее информативны МРТ и/или КТ. Полезные сведения могут обеспечить и различные варианты миелографии после введения в субарахноидальное пространство рентгеноконтрастных веществ.

Дифференциальный диагноз[править]

Иногда приходится дифференцировать внутрипозвоночную опухоль от сирингомиелии, нарушений спинального кровообращения, грыжи позвоночного диска, метастатической опухоли в позвоночник и туберкулезного спондилита. При невриноме внутрипозвоночной локализации возможна дифференциальная диагностика с радикулитом, обусловленным грыжей межпозвонкового диска и другими осложнениями остеохондроза позвоночника, а также с некоторыми заболеваниями позвоночника, в частности туберкулезным спондилитом и метастазами в позвоночник. При возможной патологии позвоночника целесообразны спондилография, КТ и/или МРТ, общие и специальные лабораторные исследования.

Опухоли спинного мозга дифференцируют от:

- сирингомиелии;

- заболеваний внутренних органов (например, плеврита, холецистита, нефролитиаза);

- корешковых синдромов остеохондроза;

- рассеянного склероза;

- острого миелита, эпидурита;

- туберкулезного спондилита;

- невропатий различного генеза. Дифференциальной диагностике способствует подробный анамнез, тщательное исследование внутренних органов и данные дополнительных методов исследования.

Злокачественное новообразование спинного мозга: Лечение[править]

Как правило, при спинномозговых опухолях больному можно оказать реальную радикальную помощь путем нейрохирургической операции, в процессе которой возможно удаление практически всех экстрамедуллярных опухолей. Из интрамедуллярных опухолей относительно операбельными признаны только эпендимомы. Другие глиальные, всегда интрамедуллярные, опухоли спинного мозга (около 10% всех внутрипозвоночных новообразований) неоперабельны. Досадно, когда на операции, проводимой пациенту, не имевшему возможности за предшествующие годы получить адекватную помощь, выявляют «запущенную» доброкачественную опухоль, обычно менингиому, которая успела за это время настолько передавить спинной мозг, что его деструкция в месте передавливания опухолью оказывается необратимой. В таких случаях в послеоперационном периоде не удается добиться восстановления функции спинного мозга.

При внутрипозвоночных невриномах и нейрофибромах, а также при опухолях конского хвоста при своевременной операции обычно удается избавить пациента от мучительной боли и восстановить функциональные расстройства, возникшие в связи с ростом опухоли.

При злокачественных опухолях проводят лучевую терапию и химиотерапию см. Злокачественное новообразование лобной доли

В послеоперационном периоде необходим тщательный общий уход. По показаниям проводят симптоматическую терапию, включающую седативные препараты, транквилизаторы, антидепрессанты, а также общеукрепляющее лечение. При двигательных нарушениях показаны массаж, ЛФК, физиотерапия. Если у больного выражены спастические парезы, применяют миорелаксанты: толперизон, баклофен. Прогноз и возможность восстановления функций, потерянных в процессе заболевания, во многом зависят от выраженности клинических проявлений в период от начала заболевания до оказания пациенту нейрохирургической помощи.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

"Рациональная фармакотерапия в неврологии [Электронный ресурс] / Г. Н. Авакян, А. Б. Гехт, А. С. Никифоров ; под общ. ред. Е. И. Гусева. - М. : Литтерра, 2014. - (Серия "Рациональная фармакотерапия")." - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785423501150.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]