Конского хвоста

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск

Рубрика МКБ-10: C72.1

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C69-C72 Злокачественные новообразования глаза, головного мозга и других отделов центральной нервной системы / C72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы


Определение и общие сведения[править]

Опухоли конского хвоста составляют 11-15% внутрипозвоночных новообразований. К ним принято относить опухоли, расположенные в терминальной цистерне, ниже окончания конуса спинного мозга, т.е. ниже верхнего края II поясничного позвонка. Здесь, в позвоночном канале, локализуется конский хвост, состоящий из конечной нити, представляющей собой непосредственное продолжение конуса спинного мозга и окружающих ее спинномозговых корешков, спускающихся от нижних сегментов спинного мозга к одноименным межпозвонковым отверстиям, на уровне которых формируются спинномозговые нервы.

Этиология и патогенез[править]

Опухоли конского хвоста чаще возникают из эпендимных клеток конечной нити - эпендимомы, а также из шванновских клеток нервных волокон чувствительных спинномозговых корешков - невриномы, или шванномы.

Клинические проявления[править]

Клиническая картина опухолей конского хвоста проявляется корешковыми болями, выраженность которых достигает исключительно высокой степени интенсивности. Ввиду того, что опухоли конского хвоста растут медленно, а нервные корешки конского хвоста довольно свободно располагаются в конечной ликворной цистерне, боли долго (годами) могут оставаться единственным проявлением заболевания, ибо компрессия нервных корешков и выпадение их функции наступает обычно поздно. Это обстоятельство нередко является причиной поздней диагностики опухолей конского хвоста, потому больным с такой опухолью длительно проводится лечение по поводу пояснично-крестцового радикулита. В положении лежа у больных отмечают усиление болей (симптом корешковых болей положения). В связи с этим одной из клинических особенностей опухолей конского хвоста являются характерные вынужденные позы, в которых больные нередко длительно пребывают, в частности, в ночное время: больные простаивают часами на коленях у постели, положив на нее голову, или находятся в постели в коленно-локтевом положении. Упорные интенсивные боли в пояснично-крестцовой области, иррадиирующие в ноги, могут рассматриваться как хронический эмоциогенный стресс.

Они ведут больного к физическому и психическому истощению. В.А. Никольский (1947) так характеризует состояние этих больных: «В связи с болями, бессонницей, вынужденным положением и приемом наркотических средств бросается в глаза общее истощение больного и его кахексия. Цвет кожи лица приобретает темный, землистый оттенок, лицо несколько одутловато и отечно. На лице - постоянное выражение страдания от болей. В области крестца и поясницы кожа часто темно пигментирована от бесчисленного количества грелок и облучений».

Конского хвоста: Диагностика[править]

При объективном осмотре больных с опухолью конского хвоста сначала выявляют признаки люмбалгии, односторонней или двусторонней люмбоишиалгии: уплощение поясничного лордоза, сколиоз, напряжение поясничных мышц, положительны симптомы натяжения (симптомы Нери, Ласега, Вассерманна, Мацкевича и пр.). Позже на ногах снижаются и выпадают сухожильные рефлексы. В зоне иннервации пораженных нервных корешков появляются расстройства чувствительности, гипотрофия мышц нижних конечностей. Обычны нарушения функции тазовых органов.

При опухолях конского хвоста ЦСЖ в процессе поясничного прокола иногда получить не удается. Это возможно, если пункционная игла внедряется в расположенную в конечной цистерне опухоль; при этом у больного возникает болевая реакции и в вестибюле иглы появляется капля крови. В таких случаях принято говорить о «сухой» пункции, которая может иметь несомненное диагностическое значение, но при условии, что пункция произведена правильно и игла на самом деле прошла через твердую мозговую оболочку в конечную цистерну. Если опухоль блокирует подоболочечное пространство несколько выше места прокола, полученная при поясничном проколе ЦСЖ может оказаться желтоватой, вязкой и вскоре после ее получения в пробирке свертывается в желе. Это обусловлено большим количеством в ЦСЖ белка (до 15-20 г/л). В таких случаях речь идет о синдроме Фруэна, или Нонна-Фруэна. Иногда непосредственно после поясничного прокола с выпусканием некоторого количества ЦСЖ увеличивается выраженность у больного имеющихся проводниковых расстройств чувствительности и признаков пирамидной недостаточности. Такое явление известно как синдром вклинения Раздольского. Оно объясняется возникающим после извлечения ЦСЖ перепадом давления в субарахноидальном пространстве выше и ниже опухоли и обусловленным этим ее смещением вниз и воздействием на ранее не подвергавшиеся компрессии структуры спинного мозга. Синдром вклинения обычно встречается при опухолях, располагающихся экстрамедуллярно, субдурально.

Опухоли крестцового канала. В тех случаях, когда опухоль располагается в крестцовом канале, следовательно, является экстрадуральной, проявляется синдром «крестцовой елочки», описанный в 1950 г. П.И. Эмдиным (1883-1959). В клинической картине на первый план выступают боли в крестце, промежности и расстройства чувствительности в зоне последних крестцовых дерматомов, иногда проявляются нарушения тазовых функций. ЦСЖ при этом всегда в норме. На рентгенограмме нередко выявляют деструктивные изменения в крестце, а при КТили МРТ-сканировании может визуализироваться и опухолевый очаг. Опухоли, расположенные здесь, могут иметь различный характер, иногда это невринома, однако возможна и злокачественная по характеру опухоль, в частности саркома.

До 70-х годов ХХ в. в диагностике внутрипозвоночных новообразований большое значение имели данные поясничного прокола с ликвородинамическими пробами (пробы Пуусеппа, Квеккенштедта и Стукея) и выявление при лабораторном анализе ЦСЖ белково-клеточной диссоциации. Так как визуализирующие методы обследования неврологических больных (КТ, МРТ) до сих пор применимы не везде, легко выполняемые ликвородинамические пробы могут оказаться полезными и в настоящее время. Их проводят после поясничного прокола, что способствует выявлению нарушения проводимости (блокады) спинальных ликворных путей. Для определения проходимости спинальных субарахноидальных путей определенное значение может иметь и результат повторного измерения давления в конечной цистерне. После взятия из нее 2-3 мл ЦСЖ определяют конечное давление и сопоставляют его с начальным ликворным давлением. В норме, если давление в терминальной цистерне уменьшается не больше, чем на 20 мм вод.ст. При частичном нарушении проходимости субарахноидальных пространств на уровне спинного мозга давление в терминальной цистерне после взятия 2 см3 ЦСЖ уменьшается на 30-40 мл и более, при наличии блока ликворных пространств - его уменьшение еще значительнее.

Существенные возможности диагностики внутрипозвоночных опухолей, сосудистых аномалий, ангиопатий, сосудистой недостаточности возникают при проведении ангиографии позвоночника и спинного мозга.

В последние десятилетия особую ценность при диагностике внутрипозвоночных новообразований имеют современные методы визуализации тканей, в частности опухолей внутрипозвоночной локализации. КТ- и особенно МРТсканирование в большинстве случаев позволяют уточнить диагноз, минуя при этом другие методы дополнительного обследования.

Дифференциальный диагноз[править]

Конского хвоста: Лечение[править]

Единственным радикальным методом лечения большинства опухолей спинного мозга является их хирургическое удаление. Эффективность операции определяется характером опухоли, ее локализацией и стадией развития.

Доброкачественные экстрамедуллярные опухоли (менингиомы, невриномы) могут быть радикально удалены с благоприятным исходом для больного, если операция произведена в той стадии болезни, при которой еще не развилось необратимое поражение спинного мозга. К таким опухолям относят прежде всего невриномы и менингиомы, составляющие большую часть внутрипозвоночных новообразований. Для удаления опухоли в соответствии с уровнем ее расположения производят ламинэктомию. Невриномы, развивающиеся обычно из заднего спинномозгового корешка, имеют капсулу и отграничены от спинного мозга. Их удаляют целиком. При больших по размеру опухолях иногда целесообразно после рассечения ее капсулы сначала удалить содержимое опухоли, уменьшая при этом ее объем, а затем капсулу отслоить от прилежащей ткани спинного мозга, после чего удалить. Спинномозговой корешок, на котором образовалась опухоль, обычно коагулируется и иссекается.

Значительные трудности представляет удаление опухолей по типу песочных часов, особенно экстрадурально-экстравертебральных. Обычно они достигают больших размеров, иногда распространяющихся в загрудинное или забрюшинное пространство. Необходимо учитывать, что такую локализацию имеют нередко злокачественные опухоли - первичные саркомы. В отдельных случаях для удаления этих опухолей приходится комбинировать доступы со стороны позвоночного канала и подходы через грудную или брюшную полость.

Менингиомы, растущие из твердой мозговой оболочки, обычно имеют значительную плотность и широкую зону прикрепления. Удаление этих опухолей должно производиться с максимальной осторожностью, чтобы избежать повреждения спинного мозга и его сосудов. Применение микроскопической техники, ультразвукового аспиратора и электрокоагулятора позволяет удалить такую опухоль с минимальным травмированием тканей. Для предупреждения рецидивов твердая мозговая оболочка, из которой развилась опухоль, должна быть иссечена или хотя бы тщательно прокоагулирована. Дефект в оболочке, возникший в процессе удаления опухоли, может быть закрыт консервированным гомотрансплантатом или мышечной фасцией, полученной у пациента.

Показания к операциям по поводу интрамедуллярной опухоли строго индивидуальны. Их делают на основании тщательного анализа клинической картины заболевания и оценки данных МРТ-обследования. Из интрамедуллярных опухолей нередко удается целиком удалить эпендимому. Она располагается интрамедуллярно, вдоль центрального канала спинного мозга и отличается тем, что в определенной степени отграничена от окружающей мозговой ткани. Над местом расположения опухоли разрез спинного мозга производят по задней продольной борозде. При операции по поводу астроцитомы нередко приходится ограничиваться опорожнением опухолевой кисты и/или частичным удаления опухоли. Глиобластомы спинного мозга имеют инфильтративный рост, быстро увеличиваются и удалены быть не могут. В связи с этим их лечение проводится только методом лучевой терапии. Опухоли конского хвоста обычно удается удалить целиком. Исключение составляют эпендимомы конечной нити, проксимальный отдел которых может распространяться вглубь конуса и эпиконуса спинного мозга.

В практически неоперабельных случаях недоброкачественных внутрипозвоночных опухолей, инфильтрирующих окружающие ткани, хирургическое вмешательство иногда создает лучшие условия для лучевой терапии.

При злокачественных опухолях спинного мозга и позвоночного столба показаны лучевая терапия и применение химиотерапевтических препаратов иногда в комбинации с гормональной терапией.

В процессе обследования больного и послеоперационном периоде больной нуждается в симптоматической терапии и мерах, направленных на профилактику пневмонии, урологических осложнений и пролежней.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Прогноз и трудоспособность

Прогноз определяется степенью зрелости и локализацией опухоли, а также стадией ее развития к моменту поступления больного в нейрохирургическое учреждение. К сожалению, после дебюта клинической картины внутрипозвоночной опухоли больные нередко попадают в поле зрения нейрохирургов только через 1,5-2,5 года, а при опухолях конского хвоста - в течение 4 лет. После операции, особенно на ранних стадиях развития опухоли, у 60-80% больных восстанавливается трудоспособность. При интрамедуллярных опухолях прогноз в отношении восстановления трудоспособности значительно хуже. При метастатических опухолях в позвоночник с поражением при этом спинного мозга прогноз неблагоприятен.

Источники (ссылки)[править]

Частная неврология [Электронный ресурс] / А. С. Никифоров, Е. И. Гусев. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970426609.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]