Мелкоклеточная с расщепленными ядрами (диффузная)

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск
(Действующие вещества)
(Мелкоклеточная с расщепленными ядрами (диффузная): Лечение)
(не показана одна промежуточная версия этого же участника)
Строка 23: Строка 23:
 
Дифференциальный диагноз включает [[МКБ-10:C829|фолликулярную лимфому]] и другие формы лимфомы.
 
Дифференциальный диагноз включает [[МКБ-10:C829|фолликулярную лимфому]] и другие формы лимфомы.
 
=== Лечение ===
 
=== Лечение ===
Лечение лимфома из клеток мантийной зоны включает интенсивную химиотерапию в сочетании с моноклональными антителами. У более молодых пациентах в настоящее время предлагается трансплантация аутологичных стволовых клеток. [[Действующие вещества:Темсиролимус|Темсиролимус]] - препарат выбора для рефрактерной или рецидивирующей мантийноклеточной лимфомы. Редкие локализованные формы болезни могут извлечь подвергаться лучевой терапии.
+
Лечение лимфома из клеток мантийной зоны включает интенсивную химиотерапию в сочетании с моноклональными антителами. У более молодых пациентах в настоящее время предлагается трансплантация аутологичных стволовых клеток. [[Действующие вещества:Темсиролимус|Темсиролимус]] - препарат выбора для рефрактерной или рецидивирующей мантийноклеточной лимфомы. Редкие локализованные формы болезни могут подвергаться лучевой терапии.
  
 
''Прогноз''
 
''Прогноз''
Строка 35: Строка 35:
 
=== Дополнительная литература (рекомендуемая) ===
 
=== Дополнительная литература (рекомендуемая) ===
 
=== Действующие вещества ===
 
=== Действующие вещества ===
 +
* [[Действующие вещества:Брексукабтаген аутолейсел|Брексукабтаген аутолейсел]]
 
* [[Действующие вещества:Занабрутиниб|Занабрутиниб]]
 
* [[Действующие вещества:Занабрутиниб|Занабрутиниб]]

Версия 18:56, 28 июля 2020

Рубрика МКБ-10: C83.1

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей / C83 Диффузная неходжкинская лимфома


Определение и общие сведения

Мантийноклеточная лимфома

Синонимы: лимфома из клеток мантийной зоны

Мантийноклеточная лимфома является редкой формой злокачественной неходжкинской лимфомы, затрагивающая В-лимфоциты лимфатических узлов в области, называемой «мантийной зоной».

На долю лимфомы из клеток мантийной зоны приходится 2-10% лимфом. Распространенность оценивается примерно в 1 /25 000 человек.

Этиология и патогенез

Мантийноклеточная лимфома вызвана хромосомной транслокацией t (11; 14) (q13, q32), которая сопоставляет ген CCND1 с геном, кодирующим тяжелоцепочечные иммуноглобулины, что приводит к аномально высокой экспрессии циклина D1, регулятора клеточного цикла в ядрах клеток лимфомы.

Клинические проявления

Лимфома из клеток мантийной зоны поражает взрослых людей среднего возраста, чаще в возрасте около 65 лет (диапазон 35-85 лет), соотношение мужчин / женщин 4: 1. При постановке диагноза большинство пациентов проявляют диссеминированную форму заболевания. Лимфома из клеток мантийной зоны часто сопровождается генерализованной аденопатией (90% случаев), желудочно-кишечными расстройствами (60% случаев) и участием костного мозга (55-80% случаев). Может отмечаться лихорадка и ухудшение общего состояния (утомляемость, потеря аппетита и потеря веса).

Мелкоклеточная с расщепленными ядрами (диффузная): Диагностика

Диагноз мантийноклеточная лимфомы основан на биопсии лимфатических узлов, выявляющей наличие опухолевых клеток. Для подтверждения диагноза необходим фенотипический иммуногистохимический анализ, а также выявление аномальной экспрессии циклина D1 или транслокации t (11; 14). Анализ стадии заболевания проводится с помощью методов визуализации (УЗИ, КТ-сканирование и МРТ), а также биопсия костного мозга. Эндоскопическое обследование следует использовать для выявления поражения кишечника.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает фолликулярную лимфому и другие формы лимфомы.

Мелкоклеточная с расщепленными ядрами (диффузная): Лечение

Лечение лимфома из клеток мантийной зоны включает интенсивную химиотерапию в сочетании с моноклональными антителами. У более молодых пациентах в настоящее время предлагается трансплантация аутологичных стволовых клеток. Темсиролимус - препарат выбора для рефрактерной или рецидивирующей мантийноклеточной лимфомы. Редкие локализованные формы болезни могут подвергаться лучевой терапии.

Прогноз

30% пациентов имеют хороший ответ на терапию. Средняя выживаемость составляет 3-5 лет.

Профилактика

Прочее

Источники (ссылки)

http://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)

Действующие вещества