Мелкоклеточная с расщепленными ядрами (диффузная) неходжкинская лимфома
Рубрика МКБ-10: C83.1
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей / C83 Диффузная неходжкинская лимфома
Содержание
- 1 Определение и общие сведения
- 2 Этиология и патогенез
- 3 Клинические проявления
- 4 Мелкоклеточная с расщепленными ядрами (диффузная) неходжкинская лимфома: Диагностика
- 5 Дифференциальный диагноз
- 6 Мелкоклеточная с расщепленными ядрами (диффузная) неходжкинская лимфома: Лечение
- 7 Профилактика
- 8 Прочее
- 9 Источники (ссылки)
- 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
- 11 Действующие вещества
Определение и общие сведения[править]
Мантийноклеточная лимфома
Синонимы: лимфома из клеток мантийной зоны
Мантийноклеточная лимфома является редкой формой злокачественной неходжкинской лимфомы, затрагивающая В-лимфоциты лимфатических узлов в области, называемой «мантийной зоной».
На долю лимфомы из клеток мантийной зоны приходится 2-10% лимфом. Распространенность оценивается примерно в 1 /25 000 человек.
Этиология и патогенез[править]
Мантийноклеточная лимфома вызвана хромосомной транслокацией t (11; 14) (q13, q32), которая сопоставляет ген CCND1 с геном, кодирующим тяжелоцепочечные иммуноглобулины, что приводит к аномально высокой экспрессии циклина D1, регулятора клеточного цикла в ядрах клеток лимфомы.
Клинические проявления[править]
Лимфома из клеток мантийной зоны поражает взрослых людей среднего возраста, чаще в возрасте около 65 лет (диапазон 35-85 лет), соотношение мужчин / женщин 4: 1. При постановке диагноза большинство пациентов проявляют диссеминированную форму заболевания. Лимфома из клеток мантийной зоны часто сопровождается генерализованной аденопатией (90% случаев), желудочно-кишечными расстройствами (60% случаев) и участием костного мозга (55-80% случаев). Может отмечаться лихорадка и ухудшение общего состояния (утомляемость, потеря аппетита и потеря веса).
Мелкоклеточная с расщепленными ядрами (диффузная) неходжкинская лимфома: Диагностика[править]
Диагноз мантийноклеточная лимфомы основан на биопсии лимфатических узлов, выявляющей наличие опухолевых клеток. Для подтверждения диагноза необходим фенотипический иммуногистохимический анализ, а также выявление аномальной экспрессии циклина D1 или транслокации t (11; 14). Анализ стадии заболевания проводится с помощью методов визуализации (УЗИ, КТ-сканирование и МРТ), а также биопсия костного мозга. Эндоскопическое обследование следует использовать для выявления поражения кишечника.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз включает фолликулярную лимфому и другие формы лимфомы.
Мелкоклеточная с расщепленными ядрами (диффузная) неходжкинская лимфома: Лечение[править]
Лечение лимфома из клеток мантийной зоны включает интенсивную химиотерапию в сочетании с моноклональными антителами. У более молодых пациентах в настоящее время предлагается трансплантация аутологичных стволовых клеток. Темсиролимус - препарат выбора для рефрактерной или рецидивирующей мантийноклеточной лимфомы. Редкие локализованные формы болезни могут подвергаться лучевой терапии.
Прогноз
30% пациентов имеют хороший ответ на терапию. Средняя выживаемость составляет 3-5 лет.
