Множественная миелома

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск
(Множественная миелома: Лечение)
 
Строка 61: Строка 61:
 
*[[Действующие вещества:Плериксафор|Плериксафор]]
 
*[[Действующие вещества:Плериксафор|Плериксафор]]
 
*[[Действующие вещества:Помалидомид|Помалидомид]]
 
*[[Действующие вещества:Помалидомид|Помалидомид]]
 +
*[[Действующие вещества:Селинексор|Селинексор]]
 
*[[Действующие вещества:Циклофосфамид|Циклофосфамид]]
 
*[[Действующие вещества:Циклофосфамид|Циклофосфамид]]
 
*[[Действующие вещества:Элотузумаб|Элотузумаб]]
 
*[[Действующие вещества:Элотузумаб|Элотузумаб]]
 
*[[Действующие вещества:Эпирубицин|Эпирубицин]]
 
*[[Действующие вещества:Эпирубицин|Эпирубицин]]

Текущая версия на 08:03, 11 июля 2019

Рубрика МКБ-10: C90.0

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей / C90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования


Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология)[править]

Множественная миелома

Множественная миелома характеризуется злокачественной трансформацией плазматических клеток, пролиферацией аномальных плазматических клеток в костном мозге и поражением скелета. Клиническими особенностями множественной миеломы являются боль в костях, почечная недостаточность, иммунодефицит, анемия и наличие аномальных иммуноглобулинов.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Зависят от тяжести заболевания. При поражении костей часто отмечаются боль в спине и груди, патологические переломы. Почти у всех больных выявляются анемия и снижение анионного интервала. При обширном поражении костей наблюдается гиперкальциемия, при продукции легких цепей — нарушение функции почек. Прогрессирование болезни приводит к лейкопении и тромбоцитопении. Повышение вязкости плазмы (из-за высокой концентрации моноклональных иммуноглобулинов) приводит к нарушениям зрения, кровоизлияниям в сетчатку, ишемическому поражению ЦНС, инфаркту миокарда и геморрагическому синдрому.

Множественная миелома: Диагностика[править]

- Уровень моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке превышает 3 г%.

- С мочой за сутки выделяется более 12 г белка (это легкие цепи моноклональных иммуноглобулинов).

- Число плазматических клеток в костном мозге превышает 30%.

- Уровень нормальных (поликлональных) иммуноглобулинов в сыворотке снижен.

- При рентгенографии выявляется поражение костей. Чаще встречается остеопороз, однако диагностически значимым является очаговое поражение костей.

Дифференциальный диагноз[править]

Множественная миелома: Лечение[править]

Лечение направлено на увеличение продолжительности жизни, профилактику осложнений и уменьшение выраженности симптомов. Несмотря на лечение, медиана выживаемости составляет 3 года. Прогноз зависит от уровня моноклональных иммуноглобулинов и бета2-микроглобулина, активности ЛДГ, степени гиперкальциемии, анемии и тромбоцитопении, наличия ХПН, а также от типа моноклональных иммуноглобулинов: IgG, IgA, легкие цепи, IgD, моноклональные иммуноглобулины, содержащие легкую цепь каппа, моноклональные иммуноглобулины, содержащие легкую цепь лямбда (перечислены в порядке ухудшения прогноза).

а. Химиотерапия. Существует множество схем лечения миеломной болезни. Обычно они включают кортикостероиды, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, производные нитрозомочевины, хлорамбуцил, блеомицин и этопозид.

б. Лучевую терапию при миеломной болезни применяют с паллиативной целью — для уменьшения боли при поражении костей, в том числе при патологических переломах.

в. Трансплантация костного мозга. Хотя миеломную болезнь считают неизлечимой, полихимиотерапия в сочетании с трансплантацией костного мозга приводит к длительной ремиссии у 20—25% больных (данные Международного общества по трансплантации костного мозга).

Профилактика[править]

Прочее[править]

Осложнения миеломной болезни — ХПН, гиперкальциемия, инфекции, нейропатия, эндокринные нарушения, повышенная вязкость плазмы — требуют специального лечения.

Источники (ссылки)[править]

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]