Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД)

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск

Рубрика МКБ-10: D55.0

МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D55-D59 Гемолитические анемии / D55 Анемия вследствие ферментных нарушений


Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология)[править]

Гемолитические анемии вследствие дефицита эритроцитарных ферментов обычно наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Они могут проявиться в любом возрасте, но наиболее часто — у новорожденных (желтуха). Для подтверждения диагноза определяют активность эритроцитарных ферментов, хотя после гемолитического криза нередки ложноотрицательные результаты из-за преобладания молодых, относительно богатых ферментами эритроцитов.


Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД)

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы — наиболее распространенное заболевание этой группы; тип наследования — X-сцепленный рецессивный. Встречается среди выходцев из Средиземноморья и Африки. При форме A, наблюдающейся в основном у американских негров, следует избегать веществ, вызывающих гемолиз (см. табл. 16.5).

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД): Диагностика[править]

Дифференциальный диагноз[править]

Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД): Лечение[править]

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]