Другие аутоиммунные гемолитические анемии

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск

Рубрика МКБ-10: D59.1

МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D55-D59 Гемолитические анемии / D59 Приобретенная гемолитическая анемия


Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология)[править]

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия является аутоиммунным расстройством, при котором различные типы аутоантител направлены против эритроцитов, что приводит к сокращению их периода жизни и приводит к гемолитической анемии.

Ежегодная заболеваемость аутоиммунной гемолитической анемии оценивается в 1/35 000-1 / 80 000 в Северной Америке и Западной Европе. Теплые аутоантитела (активные при температуре 37-40 °C) вызывают 60-70% случаев аутоиммунной гемолитической анемии, холодные аутоантитела (активные при температурах ниже 30 °C) составляют 13-15% случаев, смешанный тип встречается менее чем в 10% случаев.

Этиология и патогенез[править]

Аутоиммунная гемолитическая анемия может быть первичной (идиопатической), вторичной по отношению к инфекциям или таким заболеваниям, как В-клеточные лимфомы, другие системные или органоспецифичные аутоиммунные заболевания, болезнь Ходжкина, гепатит или первичные иммунодефициты или, как в случае медикаментозной аутоиммунной гемолитической анемии, вызываться реакцией на прием лекарств. Аутоиммунная гемолитическая анемия может развиваться постепенно или внезапно.

Существуют различные подтипы аутоиммунной гемолитической анемии в зависимости от температурной реактивности аутоантител: теплый тип аутоиммунной гемолитической анемии, холодный тип (который включает в себя холодовую агглютининовую болезнь, пароксизмальную холодовую гемоглобинурию), аутоиммунную гемолитическую анемию смешанного типа и медикаментозную аутоиммунную гемолитическую анемию. Половина случаев аутоиммунной гемолитической анемии теплого типа являются идиопатическими, тогда как почти все случаи холодного типа являются вторичными.

Клинические проявления[править]

Анемия часто развивается незаметно. В тяжелых случаях наблюдаются лихорадка, озноб, тошнота, рвота, боль в животе, спине и груди. Возможны слабость и сонливость. Иногда развивается сердечная недостаточность. Спустя 24 ч после начала острого массивного гемолиза появляется желтуха и потемнение мочи. При физикальном исследовании можно выявить спленомегалию.

Другие аутоиммунные гемолитические анемии: Диагностика[править]

а. Общий анализ крови. Характерны нормохромная, нормоцитарная анемия, полихромазия, ядросодержащие предшественники эритроцитов, увеличение числа ретикулоцитов, сфероциты, иногда — фрагментированные эритроциты.

б. При исследовании мочи определяются уробилиноген и гемоглобин.

в. Диагноз ставят по результатам прямой пробы Кумбса. У 2—4% больных с клиническими проявлениями аутоиммунной гемолитической анемии прямая проба Кумбса отрицательна. Непрямая проба Кумбса положительна у 60% больных с аутоиммунной гемолитической анемией. Связи между выраженностью гемагглютинации при проведении пробы Кумбса и тяжестью гемолиза нет. Эритроциты могут быть покрыты только иммуноглобулинами (в 20—40% случаев), иммуноглобулинами и компонентами комплемента (в 30—50% случаев) и только компонентами комплемента (в 30—50% случаев). Определение типа молекул, фиксированных на поверхности эритроцитов, иногда позволяет уточнить диагноз. Так, диагноз СКВ маловероятен, если эритроциты покрыты только IgG.

г. Важно определить класс антител, фиксированных на поверхности эритроцитов. Если выявляются только IgG, они скорее всего направлены против антигенов системы Rh. Если выявляются антитела разных классов, то больной, вероятно, сенсибилизирован против нескольких эритроцитарных антигенов, что делает очень сложным подбор донора.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз включают другие неаутоиммунные гемолитические анемии.

Другие аутоиммунные гемолитические анемии: Лечение[править]

Для лечения теплого типа аутоиммунной гемолитической анемии используются кортикостероиды, а при необходимости - спленэктомия. Ритуксимаб (анти-CD20 моноклональное антитело) показал многообещающие результаты. Могут быть предложены другие иммунодепрессанты.

Для холодного типа аутоиммунной гемолитической анемии поддержание здоровья пациента может быть достаточным, и кортикостероиды и спленэктомия следует избегать, поскольку они, как известно, неэффективны. Ритуксимаб является относительно эффективным и безопасным вариантом лечения пациентов с симптоматической хронической болезнью холодных агглютининов. Переливание крови может потребоваться в случаях недостаточного ответа на терапию и опасную для жизни ухудшающуюся анемию. Однако переливание может быть затруднено из-за наличия аутоантител, что, кроме того, может увеличить разрушение донорских эритроцитов.

Прогноз

Прогноз зависит от основной причины заболевания и того, надлежащим ли образом и насколько своевременно устраняются симптомы заболевания, смерть пациентв является редким исходом аутоиммунной гемолитической анемии.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Болезнь холодовых агглютининов

Определение и общие сведения

Болезнь холодовых агглютининов является типом аутоиммунной гемолитической анемии, определяемой наличием холодных аутоантител (аутоантител, которые активны при температурах ниже 30 °C).

Болезнь холодовых агглютининов составляет, по оценкам, 16-32% случаев аутоиммунной гемолитической анемии, чья ежегодная заболеваемость в Северной Америке и Западной Европе оценивается в 1/35 000-1 / 80 000 .

Этиология и патогенез

Болезнь холодовых агглютининов может быть первичной (идиопатической) или вторичной, вызванной инфекцией (Mycoplasma pneumoniae), лимфопролиферативными расстройствами, системными аутоиммунными заболеваниями или новообразованием. Большинство случаев болезни холодовых агглютининов является вторичными и обусловлены в большинстве случаев наличием моноклональных IgM (подтипа каппа), который обладает свойствами холодного агглютинина и ассоциированы низкозлокачественной В-клеточной лимфомой (макроглобулинемия Вальденстрема или лимфоцитарная лимфома). Идиопатическая и лимфома-ассоциированная формы имеют тенденцию к хронификации, в то время как инфекции, как правило, вызывают острое заболевание.

Клинические проявления

Болезнь холодовых агглютининов возникает чаще всего после 55 лет и проявляется как острая или хроническая гемолитическая анемия, сопровождаемая бледностью и утомляемостью. Симптомы во время гемолитических кризов могут включать в себя сильную боль в спине и ногах, головную боль, рвоту, диарею, потемнение мочи и гепатоспленомегалию. Холодная окружающая среда или одновременная инфекция могут спровоцировать или усугубить состояние, эпизоды острого гемолиза с гемоглобинемией и гемоглобинурией чаще встречаются зимой. Болезнь холодовых агглютининов может появиться внезапно анемией и гемоглобинурией или ее начало может быть более постепенным и малочимптомным.

Диагностика

В некоторых случаях диагноз формулируется случайно при проведении стандартного полного анализа крови, обнаруживающем аномальную агглютинацию эритроцитов. Диагноз базируется на клинических или лабораторных признаках гемолитической анемии и выявлении аутоантител, в частности при прямом антиглобулиновом тесте наличие IgM с комплементом C3, а также присутствием циркулирующих холодных агглютининов в сыворотке. При вторичных случаях, лимфоцитоз с наличием атипичных лимфоцитов может быть обнаружен в мазке периферической крови.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят со смешанной аутоиммунной гемолитической анемией.

Лечение

Пациенты с незначительными клиническими симптомами и легкой анемией могут не нуждаться в лечении, а только избегать холода. Болезнь холодовых агглютининов обычно невосприимчива к кортикостероидам. В некоторых случаях ритуксимаб может быть вариантом лечения. При наличии лимфомы может оказаться полезным хлорамбуцил или циклофосфамид.

Прогноз

Болезнь холодовых агглютининов имеет хроническое течение, исход обычно доброкачественный за исключением пациентов с рецидивирующими эпизодами тяжелой анемии или у которых B-клеточная лимфома имеет агрессивное течение.


Смешанный тип аутоиммунной гемолитической анемии

Определение и общие сведения

Смешанный тип аутоиммунной гемолитической анемии является варантом аутоиммунной гемолитической анемии, определяемая наличием как теплых, так и холодных аутоантител, которые оказывают пагубное влияние на эритроциты при любой температуре тела или при более низких температурах.

Смешанный тип аутоиммунной гемолитической анемии встречается менее чем в 10% случаев аутоиммунной гемолитической анемии.

Этиология и патогенез

Смешанный тип аутоиммунной гемолитической анемии может быть идиопатической или вторичной, главным образом связанным с системной красной волчанкой или лимфомой.

Клинические проявления

Смешанный тип аутоиммунной гемолитической анемии может возникать в любом возрасте, но редко встречаются у детей. Пациенты обычно имеют тяжелый гемолиз и анемию с резким началом.

Диагностика

Диагноз основан на клинических или лабораторных признаках гемолитической анемии и выявления аутоантител, обычно как IgG, так и IgM, с прямым антиглобулиновым тестом, показывающим наличие IgG с комплеменом C3 и наличием холодных агглютининов (IgM) в сыворотке при их значительном титре.

Дифференциальный диагноз

Ошибочная диагностика смешанного типа иногда проводится на основе неадекватных серологических исследований, так как большая часть пациентов с теплым типом аутоиммунной гемолитической анемии также имеют холодные аутоантитела, которые определяются, но клинически несущественны. Если не наблюдаются холодные аутоантитела с высокой тепловой амплитудой (> 30 градусов C) в сочетании с теплыми аутоантителами, диагноз смешанного типа аутоиммунной гемолитической анемии не оправдан.

Лечение

Принципы лечения схожи с принципами терапии теплого типа аутоиммунной гемолитической анемии, включая кортикостероиды, и, если они неэффективны, спленэктомия, но также следует избегать холода. Осторожное переливание крови возможно в случаях с тяжелой анемией.

Прогноз

Смешанный тип аутоиммунной гемолитической анемии реагирует на терапию кортикостероидами и может сопровождаться ремиссией, но обычно имеет хроническое течение с обострениями.

Источники (ссылки)[править]

http://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]