Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск

Рубрика МКБ-10: D60.9

МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D60-D64 Апластические и другие анемии / D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия эритробластопения


Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология)[править]

Этиология и патогенез[править]

В основе заболевания лежат как гуморальные, так и клеточные иммунные механизмы. Сыворотка больных угнетает эритропоэз в культуре нормальных клеток костного мозга. Хотя сывороточный фактор, угнетающий созревание эритроцитов, не установлен, полагают, что он вырабатывается T-лимфоцитами.

Клинические проявления[править]

Сначала появляются одышка при физической нагрузке, утомляемость, головная боль. Вскоре анемия становится столь выраженной, что требует постоянных переливаний эритроцитарной массы. Поскольку парциальная красноклеточная аплазия может быть вторичной, в клинической картине могут преобладать симптомы основного заболевания. Чаще всего это тимома (иногда с миастенией), коллагенозы, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, хронический лимфолейкоз.

Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная: Диагностика[править]

Парциальную красноклеточную аплазию следует подозревать во всех случаях анемии неясного происхождения, требующей частого переливания эритроцитарной массы. Средний эритроцитарный объем обычно слегка увеличен (100—105 мкм3), морфология эритроцитов не изменена. Отмечается снижение числа ретикулоцитов. Число лейкоцитов и тромбоцитов обычно в норме. При исследовании костного мозга выявляется почти полное отсутствие клеток эритроидного ростка, в остальном картина костного мозга не изменена.

Дифференциальный диагноз[править]

Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная: Лечение[править]

а. Кортикостероиды. У половины больных эффективен преднизон, 1—2 мг/кг/сут внутрь. Эффект проявляется через несколько недель или месяцев после начала лечения.

б. Лечение основного заболевания. При тимоме, а иногда и в ее отсутствие эффективна тимэктомия. Лечение коллагенозов, неспецифического язвенного колита и болезни Крона также улучшает состояние больных.

в. Спленэктомия неэффективна.

г. Циклофосфамид , 50 мг/сут внутрь, или азатиоприн , 1—2 мг/кг/сут внутрь, эффективны у 60% больных.

д. Антитимоцитарный и антилимфоцитарный иммуноглобулины (см. гл. 16, п. VII.А.2.б) также вызывают ремиссию.

е. Нормальный иммуноглобулин для в/в введения , 400—500 мг/кг/сут в течение 5 сут, может быть эффективным при парциальной красноклеточной аплазии, устойчивой к другим методам лечения.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]