Другие уточненные формы тремора

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск

Рубрика МКБ-10: G25.2

МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G20-G26 Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения / G25 Другие экстрапирамидные и двигательные нарушения

Определение и общие сведения[править]

Первичный ортостатический тремор

Первичный ортостатический тремор или «синдром шатких ног» - это редкое расстройство движения, характеризующееся быстрым, целенаправленным тремором, затрагивающим нижние конечности и туловище при вертикальном положении тела.

Распространенность неизвестна. На сегодняшний день в литературе описано около 390 случаев синдрома шатких ног. В основном страдают женщины (соотношение полов - 2:1) среднего или пожилого возраста.

Этиология и патогенез[править]

В настоящее время патофизиология первичного ортостатического тремора неизвестна. Считается, что сильная взаимосвязь частоты тремора, наблюдаемой при электромиографии, между мышцами ног, туловища и рук (одностороннем или двухстороннем), обусловлена супраспинальной осцилляцией, поскольку тремор с частотой 16 Гц был обнаружен в мышцах, иннервированных черепно-мозговыми нервами. Возможные анатомические локализации осциллятора включают мозжечок и мозговой мозг. Тот же центральный осциллятор, который активен при первичном ортостатическом треморе, также может быть активен у здоровых субъектов при неусточивости, а первичный ортостатический тремор может представлять собой преувеличенную активность в других физиологических путях, участвующих в постуральных ответах. Альтернативная гипотеза заключается в том, что первичный ортостатический тремор провоцируется весом тела при вертикальном положении и что возникающий незначительный дисбаланс, усугубляет тремор.

Клинические проявления[править]

Первичный ортостатический тремор появляется только при вертикальном положении тела, сопровождается интенсивным чувством неустойчивости и страха падения без фактического падения. Первичный ортостатический тремор снижается или проходит, когда пациент сидит, идет или используя опору. При ходьбе назад симптомы могут сохраняться или ухудшаться. Неустойчивость может приводить к развитию стасибазифобии, пациенты вырабатывают специфическое поведение, используя опоры и ходьбу. Быстрый тремор может быть заметен в виде мелкоамплитудной пульсации мышц ног, при пальпации ощущается дрожание мыщц, аускультация выявляет глухой стук, подобный звуку далеко летящего вертолета.

Другие уточненные формы тремора: Диагностика[править]

Диагноз первичного ортостатического тремора основан на анамнезе нестабильности позы и мышечной дрожи при вертикальном положении тела у пациентов в отсутствие каких-либо других неврологических аномалий. ЭМГ выявляет высокочастотные всплески (13-18 Гц) мышечной активности в мышцах, несущих массу тела (синхронно между гомологичными мышцами), тремор с коротким латентным периодом при вертикальном положении тела и резком прекращении, когда пациент садится, возникающих иногда в сочетании с постуральным тремором верхних конечностей аналогичной частоты. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) являются нормальными.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз первичного ортостатического тремора включает болезнь Паркинсона и паркинсонизм, а также поражения и атрофия мозжечка.

Другие уточненные формы тремора: Лечение[править]

Специфического или стандартного лечения первичного ортостатического тремора не существует, в качестве симптоматического лечения используются бензодиазепины, противоэпилептические средства (вальпроат, габапентин), бета-блокаторы (пропранолол) и миорелаксанты.

Клоназепам представляется наиболее эффективным лекарственным средством, его терапевтический эффект дозозависимый и проявляется в дозе от 1,2 мг/сут. Доза может быть увеличена до 4-6 мг, а иногда до 8 мг/сут, но с развитием седативных побочных эффектов. Другие бензодиазепины также могут быть эффективными, например диазепам. Хотя есть данные, что дофаминергическая система участвует в патогенезе первичного ортостатического тремора, реакция на леводопу или дофаминергические агонисты является неочевидной.

Прогноз

Прогноз хороший, лечение значительно улучшает качество жизни.

Профилактика[править]

Прочее[править]

А. Общие сведения. Тремор — это непроизвольные, ритмичные, повторяющиеся колебания одной из частей тела относительно фиксированной точки.

Б. Классификация (см. табл. 15.8). Тремор можно классифицировать в соответствии с локализацией, частотой, амплитудой, связью с произвольными движениями. Выделяют тремор покоя, тремор при длительном пребывании в определенной позе (постуральный тремор) и интенционный тремор.

В. Постуральный тремор

1. Общие сведения. Это наиболее частый вид тремора. Для него характерны высокая частота (7—12 с–1) и низкая амплитуда. Тремор может быть асимметричным. В определенных условиях постуральный тремор может возникать и у здоровых, в частности при движениях, требующих высокой точности или очень больших усилий (физиологический тремор). Тремор увеличивается при утомлении, тревожности, общей слабости, гиперкапнии, после отмены ряда препаратов, а также при некоторых метаболических и эндокринных заболеваниях (гипогликемии, уремии, тяжелом поражении печени, тиреотоксикозе, отравлении солями тяжелых металлов). Физиологический тремор усиливают катехоламины (в том числе амфетамины), теофиллин, кофеин, литий, трициклические антидепрессанты, кортикостероиды, нейролептики и вальпроевая кислота. Тремор может иметь семейный характер. Тремор, появляющийся в старческом возрасте, называется сенильным тремором. Если причину тремора выявить не удается, его обозначают как эссенциальный тремор. Диагноз эссенциального тремора не исключает развития в последующем болезни Паркинсона.

2. Патогенез. Морфологический субстрат большинства видов тремора неизвестен. При физиологическом треморе и треморе, вызванном тиреотоксикозом, определяющее значение, по-видимому, имеют периферические механизмы. При эссенциальном, семейном и сенильном треморе важную роль, кроме того, играют центральные механизмы. При ЭМГ постуральный тремор обычно проявляется синхронными сокращениями агонистов и антагонистов, однако иногда они бывают альтернирующими, как при болезни Паркинсона.

3. Лечение

а. Транквилизаторы эффективны, если тремор вызван тревожностью. Обычно назначают диазепам по 6—15 мг/сут в несколько приемов.

б. Однократный прием алкоголя снижает постуральный тремор, этот эффект наступает через 10 мин и продолжается 3—4 ч.

в. Бета-адреноблокаторы

1) Пропранолол назначают по 40—240 мг/сут в несколько приемов. Эффект обычно наступает через 48 ч лечения. Начальная доза — 20 мг 2 раза в сутки. Препарат в значительной степени элиминируется при первом прохождении через печень. Пропранолол противопоказан при бронхиальной астме и инсулинозависимом сахарном диабете; кроме того, он может усугублять сердечную недостаточность, АВ-блокаду, брадикардию. Возможны также артериальная гипотония, тошнота, понос, бессонница, галлюцинации.

2) При бронхиальной астме предпочтительнее (хотя и менее эффективен) кардиоселективный бета-адреноблокатор метопролол. Начальная доза — 50 мг 2 раза в сутки, затем ее постепенно увеличивают до 100 мг 2 раза в сутки.

3) Если больному трудно принимать препарат несколько раз в день, можно использовать неселективный бета-адреноблокатор надолол. Поскольку надолол обладает длительным действием, его можно принимать по 40—80 мг всего один раз в сутки. Однако, будучи водорастворимым, он плохо проникает через гематоэнцефалический барьер. В то же время иногда надолол уменьшает постуральный тремор, что указывает на важную роль периферических эффектов в механизме действия бета-адреноблокаторов.

г. Примидон (25—500 мг/сут внутрь в несколько приемов) тоже способствует уменьшению постурального тремора. Некоторые считают его препаратом выбора при данном виде тремора. Механизм действия неизвестен. Возможны тяжелые токсические эффекты. Во избежание рвоты и атаксии дозу повышают очень медленно.

д. Глутетимид (250—1000 мг/сут).

е. Ботулотоксин A (см. гл. 15, п. IV.З.1.б) используют для лечения эссенциального тремора конечностей или головы при неэффективности других методов.

ж. Вентролатеральная таламотомия эффективна при тяжелом постуральном треморе, а также при врожденном рубральном или мозжечковом интенционном треморе конечностей, но не помогает при треморе головы.

Г. Ортостатический тремор  — необычный вариант тремора, который проявляется шаткостью при стоянии, исчезающей при ходьбе. При неврологическом обследовании существенных отклонений обычно нет. Тем не менее при нагрузке можно с помощью ЭМГ выявить быстрый (до 16 с–1) тремор ног, вызываемый синхронными или реже альтернирующими мышечными сокращениями. Эффективны низкие дозы клоназепама (0,5—1 мг/сут).

Астериксис можно рассматривать как вариант тремора, который проявляется неритмичным и обычно медленным сгибанием и разгибанием конечностей. Данные ЭМГ показывают, что он обусловлен временным падением тонуса мышц вытянутой конечности. Морфологический субстрат не определен, известно лишь, что астериксис может наблюдаться при очаговых поражениях мозга сосудистого генеза. Чаще он возникает при метаболических нарушениях (поражении почек, легких, печени), при болезни Вильсона, а также при использовании некоторых препаратов, в том числе метоклопрамида и противосудорожных средств. Лечение астериксиса сводится к терапии основного заболевания.

Источники (ссылки)[править]

http://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]