Другие уточненные паралитические синдромы

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск

Рубрика МКБ-10: G83.8

МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G80-G83 Церебральный паралич и другие паралитические синдромы / G83 Другие паралитические синдромы

Определение и общие сведения[править]

Синдром запертого внутри

Синонимы: синдром запертого человека, locked-in syndrome, церебромедуллоспинальное отключение

Синдром запертого человека неврологическое состояние, характеризующееся наличием постоянно открытых глаз, тетраплегией или тетерапарезом, анартрия при полной сохранности когнитивного функционирования и контакта с окружающими с помощью мигания и вертикального движения глаз.

Сведения о распространенности отсутствуют, к 2009 году в литературе были описаны 33 случая заболевания.

Этиология и патогенез[править]

Наиболее распространенными причинами возникновения синдрома "запертого внутри" являются сосудистые или травматические повреждения (поражения ствола головного мозга, повреждение или обтурация позвоночной или базилярной артерии либо компрессия ножки мозга в результате тенториального вклинения). Более редкими причинами его возникновения являются поражения среднего мозга, субарахноидальное кровоизлияние, сосудистый спазм базилярной артерии, опухоль ствола головного мозга, центральный понтинный миелинолиз, энцефалит (см. определение), понтинный абсцесс, токсическое лекарственное воздействие, поствакцинальная реакция, продолжительная гипогликемия.

Клинические проявления[править]

Синдром "запертого внутри" может развиться в любом возрасте, но у детей он возникает редко. Данное состояние имеет две в две фазы: острую, которая имеет различную продолжительность и характеризуется анартрией, нарушением функции дыхания, частым бессознательным или коматозным состоянием и полным параличом, и хроническую, во время которой полностью или частично восстанавливаются дыхательная функция, глотательная способность и сознание. Случаи синдрома "запертого внутри" можно разделить на три формы: классическую, неполную, полную. При классической форме у пациентов наблюдается тетраплегия и анартрия с сохранением сознания, движений верхними веками и вертикальных движений глаз. При неполной форме вертикальные движения глаз отсутствуют, но сохраняются ограниченные произвольные движения головы, пальцев рук и ног. При полной форме пациенты находятся в ясном сознании, но при этом полностью неподвижны, включая движения глаз. Во всех случаях ощущения и когнитивные способности сохраняются, даже если возникают затруднения зрительного характера (затуманивание, двоение в глазах, нарушение аккомодации глаз). Сообщается об эмоциональной нестабильности с патологическим плачем или смехом.

При любой из форм в редких случаях синдром "запертого внутри" может иметь временный характер, протекать с постепенным регрессом неврологических симптомов, иногда с полным восстановлением.

Другие уточненные паралитические синдромы: Диагностика[править]

Диагностика базируется на клинических признаках. Родственники пациентов и ухаживающий медперсонал часто замечают готовность пациентов общаться. Поэтому в случаях кажущегося вегетативного состояния необходимо систематически проверять реакцию пациента (движения глаз) в ответ на вербальные команды. Недвусмысленные, но минимальные признаки сознания (произвольные движения глазами или моргание), дополнительный когнитивный или сенсорный дефицит (глухота или дизакузия) приводят к затруднениям при диагностике. Нормальный и реактивный ритм ЭЭГ должен насторожить врача, но его недостаточно для того, чтобы отличить синдром "запертого внутри" от посткоматозного бессознательного состояния. Методы функциональной нейровизуализации, например, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), демонстрируют нормальную метаболическую активность, то есть, более высокую, чем при вегетативном состоянии. Методы визуализации мозга (оптимально проведение МРТ) позволяют обнаружить изолированные очаги поражения (двусторонний инфаркт, кровотечение или опухоль) вентральной части варолиева моста или среднего мозга.

Дифференциальный диагноз[править]

К числу дифференциальных диагнозов относятся кома, вегетативное состояние/бодрствование при отсутствии реакции или состояния минимального сознания.

Другие уточненные паралитические синдромы: Лечение[править]

Начальный этап лечения базируется на обеспечении больного искусственным дыханием, проведении гастростомии и профилактике таких осложнений, как неподвижность, дисфагия и недержание. В хронической фазе реабилитация направлена на восстановление самостоятельного глотания, регуляцию функции мочевого пузыря, кишечника и разработки крупной и мелкой моторики. С пациентом необходимо на ранней стадии установить зрительный контакт с использованием кодовых знаков. Более прямое и непринужденное общение можно установить с помощью нейро-компьютерного интерфейса. Прогноз для жизни и выздоровления во многих случаях неблагоприятный, так как некоторые пациенты не выживают после острой фазы или восстанавливаются в очень небольшой степени. Благоприятными прогностическими факторами являются молодой возраст возникновения заболевания и интенсивная реабилитация на раннем этапе. Было замечено, что моторные функции лучше восстанавливаются у пациентов, перенесших травму головного мозга, при которой не пострадали сосуды. Ожидаемая продолжительность жизни сильно сокращается за счет заболевания.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Постприпадочный паралич Тодда

Описал английский врач Todd R., 1809-1860

Этот паралич длится от нескольких минут до 8-12 ч. В течение этого времени сохраняются проявления центрального пареза, позволяющие судить о локализации в противоположном полушарии мозга эпилептогенного очага.


Синдром Броун-Секара

Синонимы: синдром половинной перерезки спинного мозга

Клиническая картина половинной перерезки спинного мозга была описана в последней четверти XIX в., после франко-прусской войны, в ходе которой впервые вместо трехгранных стали применяться штыки в виде ножа с широким лезвием. В полном объеме картина половинного поражения спинного мозга выявляется редко, чаще обнаруживается редуцированный вариант. Причинами формирования синдрома Броун-Секара могут быть травмы, инфекции, сосудистые процессы, опухоли спинного мозга или его корешков, позвоночника и прилежащих тканей.

Клиническая картина складывается из симптомов половинного поражения серого вещества одного-двух (редко - больше) сегментов спинного мозга и восходящих и нисходящих проводников на этом уровне.

При синдроме Броун-Секара неврологические расстройства обнаруживаются с обеих сторон. На стороне поражения выявляется спастическая геми- или моноплегия (при очаге ниже шейного утолщения), нарушение глубокой и тактильной чувствительности. На противоположной стороне обнаруживается болевая и температурная гипестезия вследствие того, что волокна, образующие спиноталамический тракт, совершают перекрест и поднимаются контралатерально.

В зоне поражения наблюдается нарушение всех видов чувствительности, боль, распространяющаяся в области того же сегмента, и атрофия мышц.

Источники (ссылки)[править]

Частная неврология [Электронный ресурс] / А. С. Никифоров, Е. И. Гусев. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970426609.html

Основы клинической неврологии. Клиническая нейроанатомия, клиническая нейрофизиология, топическая диагностика заболеваний нервной системы [Электронный ресурс] / Котов С.В. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970418864.html

http://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источники (ссылки):[править]

Действующие вещества[править]