Интерстициальная легочная болезнь неуточненная

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск

Рубрика МКБ-10: J84.9

МКБ-10 / J00-J99 КЛАСС X Болезни органов дыхания / J80-J84 Другие респираторные болезни, поражающие главным образом интерстициальную ткань / J84 Другие интерстициальные легочные болезни


Определение и общие сведения[править]

Интерстициальные заболевания легких

Данные заболевания характеризуются острым или хроническим течением, а также развитием диффузных изменений в легких (определяют при рентгенологическом исследовании).

Отмечают одышку при физическом напряжении, признаки рестриктивной дыхательной недостаточности; при гистопатологическом исследовании обнаруживают фиброз и воспаление различной степени выраженности (возможен гранулематоз или вторичный васкулит).

Особенностью этой патологии является частое наличие общевоспалительной реакции, что может определяться характером иммунопатологической реакции со стороны легких, часто в сочетании с системными проявлениями со стороны других органов и лишь изредка присоединением инфекции. При этом характерно появление лихорадки, что поначалу вместе с аускультативными данными со стороны легких делает достаточно обоснованным предположение об инфекционной природе заболевания с назначением антибиотиков, которые, как правило, противопоказаны этим больным. Больше того, у больных пневмонией при затянувшемся лечении антибиотиками возможно развитие лекарственного альвеолита с сохранением лихорадки, которая в этом случае становится лихорадкой неясного происхождения и с большой задержкой приводит врачей к мысли о необходимости терапии глюкокортикоидами.

Клиническая классификация интерстициальных заболеваний легких включает ряд форм. Прежде всего это группа идиопатических изолированных интерстициальных пневмоний. К ним относят ряд морфологически и отчасти клинически отличающихся форм: идиопатический легочный фиброз (фиброзирующий альвеолит), интерстициальный ассоциированный с бронхиолитом фиброз легких, десквамативную интерстициальную пневмонию, острую интерстициальную пневмонию, криптогенную организующуюся пневмонию, лимфоидную интерстициальную пневмонию.

Интерстициальное заболевание легких, ассоциированное с коллагеновым сосудистым заболеванием при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, дерматомиозите, системной склеродермии, болезни Шегрена, анкилозирующем спондилоартрите, смешанном заболевании соединительной ткани.

Гиперсенситивный (аллергический) пневмонит включает профессиональное или связанное с внешней средой интерстициальное заболевание легких, лекарственное ятрогенное интерстициальное заболевание легких.

• Альвеолярные (геморрагические) нарушения: синдром Гудпасчера, легочный гемосидероз, легочный альвеолярный протеиноз, хроническая эозинофильная пневмония.

• Интерстициальный пневмонит, ассоциированный с легочным васкулитом (гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросс), и другие формы интерстициального поражения (саркоидоз, гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз).

• Наследственные формы интерстициального поражения легких: семейная интерстициальная пневмония, нейрофиброматоз, болезнь Гоше, болезнь Нимана-Пика.

Идиопатический легочный фиброз, или фиброзирующий альвеолит, - наиболее распространенное диффузное интерстициальное заболевание легких. У некоторых больных наблюдают преобладание поражения терминальных бронхиол - бронхиолит, возникающий чаще всего у курящих (некоторые считают - исключительно у курильщиков). При этом возникает рестриктивная дыхательная недостаточность, отмечают признаки обструкции бронхов. Облитерирующий бронхиолит развивается в результате вдыхания некоторых газов, при вирусной инфекции, трансплантации костного мозга или легких. Клинические и другие симптомы фиброзирующего альвеолита наблюдают на фоне различных внелегочных проявлений системных болезней, включая саркоидоз, синдром Гудпасчера, заболевания соединительной ткани (например, ревматоидный артрит).

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Интерстициальная легочная болезнь неуточненная: Диагностика[править]

Дифференциальный диагноз[править]

Интерстициальная легочная болезнь неуточненная: Лечение[править]

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Основы внутренней медицины [Электронный ресурс] / Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеев, В. С. Моисеев ; под. ред. В. С. Моисеева. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. - http://old.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427729.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]