Буллезная эритема многоформная

Рубрика МКБ-10: L51.1

МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L50-L54 Крапивница и эритема / L51 Эритема многоформная

Определение и общие сведения

Буллезная эритема многоформная (Hebra, 1866)

Этиология и патогенез

Заболевание невыясненной этиологии. Чаще других провоцирующим фактором является герпетическая инфекция (ВПГ-1 И ВПГ-2), реже - разные лекарственные препараты (сульфаниламиды, пенициллин, цефалоспорины, тетрациклин, нестероидные противовоспалительные средства и многие другие), а также злокачественные опухоли.

Патогистология

Внутриклеточный отек, спонгиоз в эпидермисе, отек сосочкового слоя. Вокруг сосудов - инфильтрат из лимфоцитов и сегментоядерных нейтрофилов с незначительным количеством эозинофилов. Величина инфильтрата зависит от тяжести дерматоза. При везикулобуллезной форме пузыри образуются подэпидермально из-за отторжения эпидермиса. В старых элементах пузыри могут обнаруживаться внутри эпидермиса.

Клинические проявления

Острое начало, нередко на фоне респираторной инфекции или после нее, с интоксикацией и лихорадкой до 39-40°. Возможно возникновение высыпаний через 2-3 недели после приема лекарственного препарата, на который за это время в организме были выработаны антитела. Различают классическую и везикулобуллезную форму.

Классическая форма проявляется эритематозными, эритематозно-отечными пятнами красного или багрово-синюшного цвета диаметром 0,5-1,5 см на разгибательных поверхностях конечностей, лице, половых органах. Элементы несколько возвышаются над уровнем кожи, склонны к периферическому росту. В центре пятна развиваются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым, при этом центр элемента приобретает цианотичный оттенок, а периферия остается яркой, приподнятой в виде валика, что создает самый характерный признак этого заболевания («мишень», «бычий глаз», «радужная оболочка», «кокарда»). Тонкая покрышка пузырей легко разрывается, элементы сливаются друг с другом, образуя обширные болезненные эрозированные поверхности, окруженные обрывками пузырей. На слизистой оболочке после вскрытия пузырей остаются болезненные эрозии, покрытые беловатым налетом. Поражения глаз в виде конъюнктивита, иридоциклита, кератита, помутнения роговицы встречаются у 20-25% больных. Течение болезни циклическое, часты рецидивы.

Везикулобуллезная форма отличается наличием пузырей (булл) или везикул в центре отечных пятен, частотой поражения слизистых оболочек, тяжестью течения. Болезненные высыпания затрудняют прием пищи.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят с буллезной токсидермией (большое клиническое сходство, за исключением элементов в виде кокард), афтозным стоматитом (нет признаком интоксикации, лихорадки, высыпаний на коже), вульгарной пузърчаткой (отсутствие тяжелого общего состояния с лихорадкой и артралгиями, элементов в виде кокард), герпетиформнъм дерматитом Дюринга (сгруппированные высыпания, зуд и жжение). Патоморфологические исследования не оказывают существенной помощи в дифференциальной диагностике. Отличить буллезную форму многоформной экссудативной эритемы от герпетиформного дерматита Дюринга или буллезного пемфигоида невозможно, так как механизм образования пузырей при этих дерматозах одинаков. Только наличие большого количества эозинофилов внутри пузыря или под ним свидетельствует, скорее, в пользу герпетиформного дерматита Дюринга или буллезного пемфигоида, чем в пользу многоформной экссудативной эритемы.

Буллезная эритема многоформная: Лечение

При легком течении дерматоза ограничиваются местными аппликациями кортикостероидных кремов или мазей. В тяжелых случаях назначают кортикостероидные гормоны внутрь (преднизолон 40-60 мг в сутки) с последующим медленным снижением в течение 2-4 недель. При наличии вторичной микробной инфекции показаны антибиотики широкого спектра, при герпетической инфекции - ацикловир по 200 мг 3 раза в сутки. Слизистую оболочку полости рта очищают полосканием дезинфицирующими растворами.

Прочее

Синдром Стивенса-Джонсона

(Stevens, Johnson, 1922)

Определение и общие сведения

Синдром Стивенса-Джонсона представляет собой ограниченную форму токсического эпидермального некролиза, характеризующийся разрушением и отделением эпителия кожи и слизистых оболочек с участием менее 10% площади поверхности тела.

Этиология и патогенез

Синдром Стивенса-Джонсона может быть вызван аллергической реакцией на лекарства и, реже, инфекциями или являться осложнением трансплантации костного мозга. В 25-30% случаев причина остается не ясной.

Клинические проявления

Начало заболевания внезапное, развитие процесса быстрое. На фоне высокой лихорадки, недомогания, артралгии на коже появляются эритематозно-отечные пятна диаметром 1-3 см и более, на которых в течение нескольких часов формируются вялые плоские пузыри, способные при слиянии достигать 10-15 см и больше. Симптом Никольского резко положительный. Образующиеся после вскрытия пузырей эрозии сливаются в сплошное или почти сплошное кровоточащее болезненное поражение. Часть эрозий покрывается серовато-белым налетом. На губах, языке, мягком и твердом нёбе, задней стенке зева, дужках, иногда в гортани также появляются пузыри, очень быстро превращающиеся в эрозии с обрывками эпителия на периферии. Вследствие тяжелого поражения рта и губ пациенты не могут разговаривать, принимать пищу, даже жидкую. Процесс отягощается тяжелым поражением глаз. Развиваются конъюнктивит и кератит. В процесс вовлекаются мочеполовые органы, верхние дыхательные пути, а также желудочно-кишечный тракт и почки. Летальность достигает 20%, а по некоторым данным, и больше.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят с вульгарной пузырчаткой (торпидное течение, отсутствие общих явлений тяжелой интоксикации, симптом Никольского положительный, обнаруживаются акантолитические клетки), болезнью Бехчета (тяжелая форма афтозного стоматита с высыпаниями на коже акнеиформных, а не пузырных элементов), синдромом Лайелла (большое клиническое сходство, при котором решающим критерием является положительный симптом Никольского при синдроме Лайелла).

Лечение

Как при многоформной экссудативной эритеме, так и при синдроме Стивенса-Джонсона отменяют препараты, которые могли вызвать болезнь. При исключении инфекционной и медикаментозных причин в случае многоформной экссудативной эритемы следует подозревать наличие опухоли. При легкой форме эритемы наружная терапия ограничивается антисептиками (фукорцин, бриллиантовый зеленый, повязки с хлоргексидином) и кортикостероидными мазями. При тяжелой форме эритемы и синдроме Стивенса-Джонсона показаны кортикостероиды перорально или внутривенно в дозе 60-100 мг в сутки с последующим снижением в соответствии с динамикой клинической картины. При наличии или подозрении на герпетическую инфекцию назначают ацикловир по 600 мг в сутки в 3 приема, при вторичной бактериальной инфекции антибиотики широкого спектра (цефотаксим по 2 г 2-3 раза в день). При поражении слизистой оболочки полости рта рекомендуется полоскание растворами, содержащими антисептики и местные анестетики. При поражении глаз показано лечение у офтальмолога. Корки на красной кайме губ снимают мазями с антибиотиками (тетрациклиновая, эритромициновая). После удаления корок рекомендуется применение кортикостероидных мазей, также содержащих бактерицидные вещества.

Прогноз

Реэпителизация происходит быстро, за 2-3 недели.

Источники (ссылки)

Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней [Электронный ресурс] / Н. Н. Потекаев, В. Г. Акимов. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970435557.html

Действующие вещества

• Бетаметазон