Токсический эпидермальный некролиз (Лайелла)

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск

Рубрика МКБ-10: L51.2

МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L50-L54 Крапивница и эритема / L51 Эритема многоформная


Определение и общие сведения[править]

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла представляет собой распространенную форму токсического эпидермального некролиза, характеризующийся разрушением и отделением эпителия кожи и слизистых оболочек с участием более 30% площади поверхности тела.

Синдром Лайелла - тяжелый эритематозно-буллезный дерматоз с образованием пузырей и отслойкой поверхностных слоев эпидермиса.

Ежегодная заболеваемость синдромом Лайелла составляет 1/1 000 000 человек.

Описан Lyell, 1954 г.

Этиология и патогенез[править]

Наиболее частая причина - повышенная чувствительность к лекарственным средствам. К ним относятся сульфаниламиды, барбитураты, фенитоин, бензилпенициллин, тетрациклин, аллопуринол и т.д. Из наружных средств чаще указывали на раствор фуразолидона и мазь эконазол. Пусковым фактором может стать золотистый стафилококк, эндотоксин которого (эпидермолизин) вызывает акантолиз, положительный симптом Никольского. Наличие ВИЧ-инфекции резко повышает риск развития эпидермального токсического некролиза. По клиническим и гистологическим признакам синдром Лайелла близок к синдрому Стивенса-Джонсона, но протекает еще тяжелее, с летальностью до 30%.

Патогистология

Характерны субэпидермальные пузыри и некробиотические изменения в эпидермисе с полной потерей его структуры (некролиз). Между деструктивно измененными клетками много нейтрофильных гранулоцитов. В полости пузыря - баллонирующие клетки, лимфоциты, нейтрофильные гранулоциты. В дерме - отек и небольшие лимфоцитарные инфильтраты. В области дефектов кожи определяются некроз верхних слоев дермы, тромбированные сосуды и очаговые лимфоцитарные инфильтраты. В клинически неизмененной коже наблюдаются участки отделения всего слоя эпидермиса.

Клинические проявления[править]

Внезапное появление эритематозных пятен с синюшным оттенком, напоминающих элементы многоформной экссудативной эритемы, на которых в течение нескольких часов развиваются огромные пузыри. Симптом Никольского резко положительный, в том числе на видимо здоровой коже, эпидермис отслаивается пластами, как при ожогах II-III степени («симптом простыни»). Поверхностные влажные эрозии выделяют экссудат, состоящий из плазмы с примесью крови. Поражаются слизистые оболочки полости рта, носа, гортани, трахеи, бронхов, половых органов. Из-за резкой болезненности затруднен или невозможен прием даже жидкой пищи. Губы отекают и покрываются кровянистыми корками с глубокими трещинами. Температура повышена до 39-40°, общее состояние больных очень тяжелое, они адинамичны. Летальность составляет 25-30%.

Токсический эпидермальный некролиз (Лайелла): Диагностика[править]

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальную диагностику проводят с синдромом Стивенса-Джонсона (более благоприятное течение, отрицательный симптом Никольского) и вульгарной пузырчаткой (торпидное течение на фоне удовлетворительного состояния больного).

Токсический эпидермальный некролиз (Лайелла): Лечение[править]

Лечение должно проводиться в условиях стационара, располагающего специальными кроватями, как для больных с ожогами. Для профилактики вторичной инфекции пациента необходимо изолировать. Персонал должен носить стерильную одежду и маски. Нужно отменить препараты, являющиеся возможной причиной болезни. При исключении инфекционной причины синдрома Лайелла (стафилогенный синдром) в течение первых 4 дней назначаются ударные дозы преднизолона (1000-250100-20 мг). Антибиотики (цефотаксим внутривенно по 2 г 2 раза в день), затем антибиотик в зависимости от результатов бактериологического исследования, обезболивающие (морфин по 10-30 мг каждые 8 часов). Наружная терапия включает вскрытие пузырей, применение на эрозии крема сульфадиазина серебра, анилиновых красителей (водный раствор генциан-виолета), полоскание рта вяжущими растворами, закапывание в глаза дезинфицирующих капель.

Прогноз плохой, смертность: 20-25%.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Токсический эпидермальный некролиз

Определение и общие сведения

Токсический эпидермальный некролиз - острое и тяжелое кожное заболевание с клиническими и гистологическими особенностями, характеризующееся разрушением и отделением эпителия кожи и слизистых оболочек.

Ежегодная заболеваемость составляет около 1 / 500 000 человек. Женщины чаще страдают, чем мужчины.

Этиология и патогенез

В двух третях случаев токсический эпидермальный некролиз запускается с помощью четко идентифицируемой лекарственной аллергии. Были идентифицированы десятки высокорисковых препаратов: аллопуринол, противоинфекционные сульфонамидные агенты, ламотриджин, невирапин, карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин и нестероидные противовоспалительные препараты, производные оксикама. В редких случаях заболевание ассоциируется с инфекциями (в частности, микоплазменной пневмонией) или трансплантацией костного мозга. Остальные 25-30% случаев классифицируются как идиопатические, но некоторые из этих случаев могут быть связаны с неспособностью идентифицировать причинный препарат. Клинический диагноз должен быть подтвержден биопсией кожи, которая выявит эпидермальный некроз и отсутствие отложений антител.

Клинические проявления

Начало может происходить в любом возрасте, но риск увеличивается после 40 лет. Были описаны три подформы в зависимости от процентной доли затронутой площади поверхности тела: синдром Стивенса-Джонсона (<10%), синдром Лайелла (> = 30%) и промежуточная форма (10-29 %).

Первоначальные проявления токсического эпидермального некролиза неспецифичны: кажущаяся банальная сыпь, лихорадка и жжение в области глаз, рта и гениталий. Сыпь быстро прогрессирует, становясь везикулярной и буллезной на лице и теле. Кожные везикулы объединяются и разрываются при легком трении, обнаруживая обнаженную красную кожу с просачиванием и болью. Поражения слизистой оболочки присутствуют у 85-95% пациентов с вовлечением, по частоте: ротоглотка, глаза, гениталии и анус. Повреждения болезненны и приводят к гиперсаливации, нарушению питания, фотофобии и жжению после мочеиспускания. Высокая температура является постоянным симптомом. Висцеральные проявления также часто встречаются при гематологическом, дыхательном и пищеварительном вовлечении.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз токсического эпидермального некролиза должен включать ветряную оспу на ранних стадиях заболевания, стафилококковый эпидермолиз, стафилококковый синдром обожжённой кожи (связанный с поверхностным пилингом кожи, вызванным специфическим стафилококковым токсином и обычно встречающимся у новорожденных) и, реже, аутоиммунными буллезными заболеваниями (исключается путем изучения биопсии кожи). Кроме того, более ограниченные формы токсического эпидермального некролиза все еще часто ошибочно диагностируются как мультиформная эритема.

Лечение

Пациенты должны быть госпитализированы в отделение интенсивной терапии или ожоговый центр. Каузативный препарат вместе с любыми родственными соединениями должны быть противопоказаны пациентам и их близким родственникам (в случае генетической предрасположенности). Преимущества общей кортикостероидной терапии и введения циклоспорина все еще находятся на стадии оценки. Высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов являются дорогостоящими и, как представляется, имеют ограниченную эффективность. Важное значение имеет интенсивное симптоматическое лечение: тепло, обезболивание, ежедневные переодевания, профилактика инфекций и симптоматическая терапия (гидратация, питание и гипербарическая кислородная терапия).

Прогноз

Источники (ссылки)[править]

Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней [Электронный ресурс] / Н. Н. Потекаев, В. Г. Акимов. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970435557.html

http://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]