Болезнь Стилла у взрослых

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск

Рубрика МКБ-10: M06.1

МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M00-M25 Артропатии / M05-M14 Воспалительные полиартропатии / M06 Другие ревматоидные артриты


Определение и общие сведения[править]

Болезнь Стилла у взрослых

Синонимы: синдром Висслера-Фанкони

Болезнь Стилла у взрослых является редким воспалительным мультисистемным заболеванием, характеризующееся клинически лихорадкой неизвестного происхождения, артралгией или артритос, лейкоцитозом и типичной кожной сыпью.

Распространенности и заболеваемость патологией трудно определить, учитывая широкую неспецифическую клиническую картину. По оценкам, распространенность болезни Стилла у взрослых составляет более 1/100 000. Женщины несколько чаще подвержены заболеванию.

Этиология и патогенез[править]

Этиология и основные патогенетические механизмы не известны. Факторы риска для заболевания не были выявлены до сих пор, возможно - это экологические факторы. Некоторые инфекционные заболевания, как сообщается, ассоциированы с началом болезни (например, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, вируса иммунодефицита человека, вирус Коксаки, вирусы гепатит А, В и C, микоплазменная пневмония).

Клинические проявления[править]

Болезнь Стилла у взрослых в основном затрагивает молодых людей, хотя пациенты пожилого возраста также были описаны в литературе. Основным проявления разнообразны и могут включать в себя высокую температуру (> 39°C) с ежедневными подъемами, ангины или фарингиты, артралгии или артриты (> 65% пациентов), преходящая макулопапулезная сыпь, реже миалгия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и серозит. Артрит может поражать любой сустав, может мигрировать в начале болезни, затем со временем стабилизируется. Артралгия обычно коррелирует с подъемами температуры. Сыпь в основном транзиторная, состоит из небольших, дискретных, оранжево-розовых макулопапул. Сыпь не зудит и не пачкает одежду, часто возникает одновременно с лихорадкой и не затрагивает лицо, ладони и подошвы ног. Обычно также отмечаются плеврит или перикардит. Пациенты могут потерять вес и имеют в целом плохое общее состояние здоровья. Три разных варианта течения заболевания были описаны: самоограниченный или системный - с одной вспышкой и полной ремиссией через 2-4 недели; прерывистый - с рецидивом системных или суставных вспышек после ремиссии от 2-х недель до 2-х лет, и суставной хронический. Некоторые пациенты имеют системный ювенильный идиопатический артрит в анамнезе.

Болезнь Стилла у взрослых: Диагностика[править]

Неспецифические клинические признаки патолгии затрудняют постановку диагноза. Ни один серологический маркер в настоящее время не опеределен. Болезнь Стилла у взрослых является диагнозом исключения. Основные диагностические критерии включают в себя артралгии более чем 2 недели, периодически высокая температура в течение более 1 недели, характерная сыпь и количество лейкоцитов выше 10000. Малые критерии включают боль в горле, увеличение лимфатических узлов и/или спленомегалию, ненормальные печеночные тесты, а также отрицательный ревматоидный фактор и антиядерные антитела. Повышенный уровень ферритина часто встречается и может помочь в диагностике.

Дифференциальный диагноз[править]

Многие другие воспалительные, опухолевые и инфекционные заболевания с подобной симтоматикой должны быть исключены. Дифференциальный диагноз включает инфекции (эндокардит, оккультные инфекции, вторичный сифилис, сыпь вирусной этиологии), злокачественные опухоли (лимфома) или аутоиммунные заболеваний, таких как узелковый полиартериит, васкулит или полимиозит.

Болезнь Стилла у взрослых: Лечение[править]

Цель лечения состоит в том, чтобы добиться полной ремиссии и предотвращения повреждения суставов. Без лечение ремиссия возможна, но риск рецидива присутствует на протяжении всей жизни. Основой терапии первой линии является преднизолон, нестероидные противовоспалительные препараты. Дополнительно используют метотрексат, анакинру и тоцилизумаб). Блокаторы фактора некроза опухолей-также могут быть эффективны.

Прогноз

Общий прогноз, как правило, хороший, если острые, угрожающих жизни проявления находятся под контролем терапии. У некоторых пациентов возможно существенное измение качества жизни.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

http://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]