Полимиозит

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск

Рубрика МКБ-10: M33.2

МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M30-M36 Системные поражения соединительной ткани / M33 Дерматополимиозит


Определение и общие сведения[править]

Полимиозит - редкая идиопатическая воспалительная миопатия, характеризующаяся симметричной проксимальной мышечной слабостью и повышенными мышечными ферментами.

Годовая заболеваемость полимиозитом составляет от 1/250 000 до 1/130 000 новых случаев в год и распространенность 1/14 000. Полимиозит чаще встречается у женщин, чем у мужчин (2:1).

Этиология и патогенез[править]

Точные механизмы, лежащие в основе полимиозита, до сих пор не были четко выяснены. По-видимому, полимиозит вызван некрозом и регенерацией мышечных волокон, опосредованным воспалением. Было предложено сочетание генетического (HLA-DQA1*0501 и HLA-DRB1*0301) полиморфизма аллелей TNF-a и факторов окружающей среды (вирус коксаки B, HTLV-1 и ВИЧ).

Клинические проявления[править]

Полимиозит имеет неспецифические клинические признаки, включая слабость проксимальных мышц и повышенную сывороточную креатинкиназу. Возраст начала составляет более 20 лет, большинство пациентов в возрасте 45-60 лет.

Полимиозит развивается постепенно в течение 3-6 месяцев с переменным воздействием на физическое состояние пациента: становится трудно поднимать вверх предметы, поднимать руки, сгибать колени, поднимать или спускать по лестнице. У некоторых пациентов обнаруживается артралгия, миалгия наблюдается у менее 30% пациентов. Другие симптомы включают в себя слабость сгибателя шеи, утомляемость, ригидность, потеря веса, анорексию, дисфагию и реже дисфонию. Возможно вовлечение внемышечных органов и сестем, включая легочные расстройства (одышка при нагрузке, аспирация, интерстициальное заболевание легких), реже сердечно-сосудистые (аритмия, перикардит, миокардит, застойная сердечная недостаточность). У 10-15% пациентов развиваются злокачественные опухоли: рак молочной железы и яичников у женщин, а также рак легких и предстательной железы у мужчин. Другие менее часто встречающиеся новообразования включают в себя колоректальный рак и неходжкинскую лимфому, рак поджелудочной железы, желудка и мочевого пузыря. Полимиозит не имеет характерные кожные симптомы, обнаруживаемые при дерматомиозите.

Полимиозит: Диагностика[править]

Постановке диагноза часто препятствует отсутствие характерных симптомов. Диагностика полимиозита основана на наличии следующих четырех критериев: слабость проксимальной мускулатуры, повышенные мышечные ферменты (креатинкиназа, альдолаза), признаки миопатии по данным электромиографии (ЭМГ) и биопсия мышц, демонстрирующая разрозненные и регенерирующие волокна, периваскулярный и эндомизиальный воспалительный инфильтрат (лимфоциты T CD8 и макрофаги). Антиядерные и антисинтетазные антитела (антитела к Jo-1) могут достигать 20-25%.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз включает мышечные дистрофии с поздним началом, например немалиновую миопатию с поздним началом или проксимальные миотонические миопатии. Разграничение между миозитом, некротической миопатией и чистым полимиозитом по-прежнему дебатируется.

Полимиозит: Лечение[править]

Целью лечения является устранение воспаления и восстановление работоспособности мышц. Начальное лечение включает высокодозовые кортикостероиды. Дозировка затем снижается до минимальной поддерживающей дозы. Иммунодепрессанты также часто используются в комбинации, обычно метотрексат, азатиоприн или микофенолата мофетил. В тяжелых случаях можно использовать внутривенно иммуноглобулин или метилпреднизолон). Также рекомендуется физиотерапия. Мониторинг внемышечного участия должен включать в себя рентгенологическое исследование грудной клетки и легочной функции. Если подозревается задействование сердца - рекомендуется эхокардиография. Рекомендуется также скрининг злокачественные новообразования, соответствующие на возрасту.

Прогноз

Прогноз зависит от реакции пациента на лечение (в большинстве случаев благоприятный), тяжести проявлений полимиозита, возраста при постановке диагноза, наличия вовлеченности сердечно-сосудистой или дыхательной систем, а также с сопуствующей малигнизацией.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

http://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]