Ангионевротический отек

Материал из Wikimed
Перейти к: навигация, поиск

Рубрика МКБ-10: T78.3

МКБ-10 / S00-T98 КЛАСС XIX Травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин / T66-T78 Другие и неуточненные эффекты воздействия внешних причин / T78 Неблагоприятные эффекты, не классифицированные в других рубриках


Определение и общие сведения[править]

Приобретенный ангионевротический отек

Синонимы: приобретенный дефицит ингибитора С1, приобретенные брадикинин-индуцированный ангионевротический отек, приобретенный негистаминовый ангионевротический отек, приобретенный отек Квинке

Приобретенный ангионевротический отек характеризуется появлением преходящего и рецидивирующего подкожного и/или подслизистого отека из-за приобретенного дефицита ингибитора С1 (С1-INH), что приводит к отекам и/или болям в животе.

Распространенность неизвестна.

Этиология и патогенез[править]

Отеки вызваны повышенной проницаемостью кровеносных сосудов в ответ на повышение уровня брадикинина в результате дефицита ингибитора С1 (С1-INH). Выделяют два типа патологии: тип 1 часто ассоциируется с лимфопролиферативными синдромами и повышенным расходыванием ингибитора С1, а также с аутоиммунными заболеваниями, которые могут проявиться через несколько лет после первых эпизодов отека Квинке. Тип 2 связан с наличием аутоантител к ингибитору С1, которые нейтрализуют активность С1-INH и часто сопутствует с дисглобулинемии неизвестного происхождения. Приобретенный ангионевротический отек может также быть вызван блокаторами ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (RAAS-блокатор-индуцированный ангионевротический отек).

Клинические проявления[править]

Манифестация чаще всего происходит после 50 лет. Пациенты обнаруживают незудящий ограниченный отек белого цвета, который продолжается в течение периода от 48 до 72 часов и повторяется у пациента с переменной частотой.

Отек может захватывать желудочно-кишечный тракт, что приводит к развитию клинической картины, аналогичной синдрому кишечной непроходимости, иногда сопровождается асцитом и гиповолемическим шоком.

Отек гортани может быть опасным для жизни, риск летального исхода при отсутствии соответствующего лечения составляет 25%. Стоматологические процедуры являются пусковым фактором для развития отека гортани, а отек лица является его фактором риска.

Ангионевротический отек: Диагностика[править]

Диагноз основывается на клинических данных, оценке концентрации C4, а также и на количественном и функциональном анализе ингибитора C1. Уровнень C1q низкий при данной патологии, в отличие от пациентов с наследственным отеком Квинке, у котороых в норме.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз должен включать в себя синдром кишечной непроходимости, наследственный ангионевротический отек и гистамин-индуцированный ангионевротический отек (аллергического или не аллергического происхождения), который как правило, сопровождается с крапивницей.

Ангионевротический отек: Лечение[править]

Терапия сопутствующих заболеваний, как правило, приводить к нормализации уровня ингибитора С1. При отсутствии таковых, лечение, используемое для терапии наследственных форм ангионевротического отека может быть эффективным.

Прогноз

Прогноз зависит от риска развития гематологических проявлений. Ритуксимаб может быть использован в лечении ангионевротического отека 2 типа с антителами к ингибитору С1.

Профилактика[править]

Прочее[править]

RAAS-блокатор-индуцированный ангионевротический отек

Ангионевротический отек из-за использования блокаторов ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, характеризуется острым отеком подкожной ткани, внутренних органов (например, кишечника) и/или верхних дыхательных путей.

Основной причиной являются использование блокаторов ангиотензин-превращающего фермента (ингибиторы АПФ), которые повышают уровень брадикинина, что приводит к увеличению проницаемости сосудов и вазодилатации. Ангионевротический отек развивается у 0,1%-0,5% пациентов, принимающих эти препараты. Отек чаще развивается на ранней стадии лечения, но может также наблюдаться и при длительном лечении. Такой же побочный эффект, но более редко, встречается при назначении антагонистов рецепторов ангиотензина II и прямых ингибиторов ренина. Совместное использование ингибиторов АПФ и противодиабетических средств из группы ингибиторов дипептидилпептидазы-4, значительно увеличивает риск ангионевротического отека.

Использование икатибанта или ингибитора C1 могут быть эффективны для лечения острого приступа отека.

Источники (ссылки)[править]

http://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]